鼻腔鼻窦结外rosai

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1、鼻腔鼻窦结外Rosai【关键词】Rosai-Dorfman病;窦组织细胞增生症;鼻腔;鼻窦;鉴别诊断　　[Abstract]ObjectiveToevaluatetheetiologicalfactor，clinicalmanifestations，pathologicalfeatures，diagnosis，differentialdiagnosisandtreatmentofextranodalRosai-Dorfmandisease(RDD)innasalcavityandparanasalsinuses.MethodsTheclinicalmanifestations，patholog

2、icalfindings，andtreatmentofararecaseofextranodalRDDinnasalcavityandnasalsinuses，ovedandmisdiagnosed.Microscopicexaminationrevealedinterminglinghistiocyteandsmalllymphocyte.Immunohistochemically，theproliferatedhistiocytesentin，CD68，KP1，PGM1，S-100.ConclusionThediagnosisofextranodalRDDinthenasalcavitya

3、ndnasalsinusesshouldbedifferentiatedmunoreactivetoS-100andCD68canbequitehelpfulforcorrectdiagnosis.Surgicalexcision，radiotherapyandchemotherapymaybethecurrenttreatment.　　[Keyandisease;sinushistiocytosis;nasalcavity;paranasalsinuses;differentialdiagnosis　　Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfmandisease，RDD)也称伴巨大

4、淋巴结病性窦组织细胞增生症(sinushistiocytosisassivelymphadenopathy，SHML)，主要发生于淋巴结内，是一种十分少见组织细胞增生性疾病。单独发生于鼻腔不伴有淋巴结肿大者更为罕见。湛江市南海舰队门诊部于2008年5月诊断1例鼻腔鼻窦RDD，现结合文献复习，对其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及临床治疗方法报告如下。　　1临床资料　　患者女，30岁，因鼻息肉摘除术后1年，鼻塞脓涕1年入院。自述1年前因双侧鼻塞脓涕在当地医院行“双侧鼻息肉切除术”，病理不能明确诊断，随访治疗。术后仍有鼻塞脓涕，偶尔涕中带血丝。经抗炎对症治疗后症状可部分缓解。近2个月出现持续性鼻塞

5、。检查可见双侧下鼻甲肥大，中鼻道术后瘢痕，充满新生物，表面欠光滑，暗红色。全身其他部位淋巴结及肝脾无肿大。查血红蛋白、肝肾功正常。鼻窦CT(图1)提示：全组鼻窦低密度影。初步诊断：(1)双侧鼻腔新生物;(2)慢性全组鼻窦炎。　　图1鼻窦CT检查　　手术在鼻内镜下将部分肥厚下鼻甲及中鼻道新生物切除，开放双侧上颌窦、筛窦、额窦窦口。将手术中切除物送标本，术后给予抗感染治疗，鼻腔通气改善，脓涕减少。　　2病理结果　　2.1组织学检查下鼻甲前端及中鼻道鼻窦新生物送检，HE染色(图2)见大量组织细胞和小淋巴细胞增生。　　2.2免疫组化结果增生的组织细胞CD45RB(+)，vimentin(+)，CD68

6、(+)，KP1(+)，PGM1(+)，S-100(+);浆细胞VS38c(+);上皮细胞：CK(+);a-SMA(-)，MSA(-)，desmin(-)，myogenin(-)，myoD1(-)。　　3讨论　　1969年Rosai和Dorfman首先介绍了一种起源不明、但具有明显病理特征的组织细胞增生病变，命名为Rosai-Dorfman病，也有学者称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症(SHML)。病理学上表现为不同形态的组织细胞增生，浸润大量成熟的浆细胞和淋巴细胞;该类组织细胞体积巨大，胞质极其丰富，典型的细胞质内有吞噬的淋巴细胞，伸入运动，组织细胞内可出现多形核及不同成分的异型细胞;免疫学

7、检查S100蛋白阳性，CD68阳性。本病例的病理切片与上述特点吻合，诊断为鼻腔结外Rosai-Dorfman病。　　Rosai-Dorfman病的病因不明，与EB病毒、克雷伯杆菌、布氏杆菌、人疱疹病毒感染、恶性肿瘤及自身免疫功能紊乱存在一定关系。经典学说认为窦组织细胞增多征是一种慢性淋巴结样增生，由急性淋巴结炎和恶性肿瘤等抗原反复刺激引起的淋巴结炎症反应。慢性淋巴结样增生还包括滤泡增生和副皮质增生