室间隔缺损合并动脉导管未闭术中发现主动脉弓离断2

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1、室间隔缺损合并动脉导管未闭术中发现主动脉弓离断2【关键词】室间隔缺损合  1病例资料  病例1:患儿,男,4月龄,体重7.5kg。因”发现心脏杂音3个月”入院。无缺氧发作、紫绀晕厥史。曾患“肺炎”,无“心衰”病史。心脏彩超检查示:室间隔缺损(VSD)嵴下型动脉导管未闭(PDA)降主动脉显示不清。  查体:BP:左上肢75/40mmHg,右上肢80/40mmHg,左下肢90/42mmHg,右下肢88/50mmHg,心率135bpm,律齐,A2

2、心律心功能Ⅰ级。  患儿常规拟行室缺修补及动脉导管闭合术手术治疗,术中发现下腔引流管无回血,切开肺动脉,见PDA直径约0.8cm,通过PDA可进入降主动脉,但类型不清,讨论后决定待诊断进一步明确后,再行手术矫治。  术后脱离呼吸机困难,反复出现呼吸道感染,抗感染治疗后缓解。经讨论决定冒险行根治术,以解决肺血过多的情况,方有望脱机。  术后2个月患者在体外循环下二次手术。解剖出升主动脉右房及主肺及左右肺动脉,左右肺动脉临时阻断,与升主动脉及主肺动脉分别插动脉灌注管,建立体外循环。上下腔静脉套带。降温,阻断升主动脉,并于主动脉根部灌注含血停跳液。心脏停跳满意,心脏空、心肌软,ECG呈直线。

3、通过动脉导管对下半身进行灌注,解剖出主动脉弓及降主动脉起始部。打开右房,经房间隔放左心引流,显露VSD,连续缝合修补室缺。无名、颈总及左锁骨下动脉分别临时阻断,鼻咽温降至20℃时,停循环,拔出主肺动脉插管,切断PDA,肺动脉断端以5/0Prolene连续缝合。切除PDA组织,将降主动脉上提至主动脉弓部,于主动脉弓内侧切开约2cm,降主动脉起始部与该切口行端侧吻合,用6/0Prolene连续缝合。排气恢复循环,逐渐复温。缝闭房间隔切开处。开放升主动脉阻断钳,心脏自动复跳为窦性心律。给呼吸,逐渐脱离体外循环。阻断88分,总转流148分。  术后给予强心、扩管、NO吸入,抗感染、营养支持、呼

4、吸机辅助等治疗,患者循环系统逐渐稳定,仍不能脱离呼吸机。考虑患者使用正压呼吸机辅助3个月,脱离呼吸机困难,合并右下肺肺叶不张。右侧膈肌麻痹,活动异常,右侧胸腔容积减少。决定第3次手术,行右侧膈肌折叠手术。术后第1天顺利脱机拔管,呼吸平稳,血气正常,维持1周后,肺部感染逐渐加重,呼衰,再次气管插管,各种抗生素治疗效果欠佳,合并二重感染。最后死于感染,多器官衰竭。  病例2:患者,女,12岁。发现心脏杂音12年入院。5岁前易患感冒,无缺氧发作、紫绀、晕厥史。心脏彩超检查示:先天性心脏病、室间隔缺损(嵴下型)、动脉导管未闭、重度肺动脉高压。查体:T36.8℃P124bpmBP:左上肢120/

5、60mmHg,右上肢110/64mmHg,左下肢120/62mmHg,右下肢120/60mmHg,口唇及肢端末见紫绀,无杵状指(趾)。心界扩大,未触及震颤,心率124bpm,律齐,A2=P2,胸骨左缘第3~4肋间可闻3/6级收缩期杂音,心前区广泛传导,足背动脉搏动可扪及。诊断:先天性心脏病室间隔缺损(双向分流)动脉导管未闭,重度肺动脉高压。心脏扩大窦性心律心功能Ⅱ级。  术中发现主动脉发育差,主动脉:肺动脉=1:4。肺动脉压力中度以上增高。VSD为膜周型,直径2.0cm。常规建立体外循环,切开肺动脉,4/0Prolene缝闭PDA开口后,发现股动脉压明显下降,下腔静脉引流差,拆除PDA

6、缝线,以6#探子通过PDA探入降主动脉,近端呈盲端,判断为主动脉弓中断(A型),降温,暂时停循环,通过PDA插入另一根动脉灌注管,上下身同时灌注,继续降温至肛温20℃停循环,切断PDA肺动脉侧以5/0Prolene连续缝合,游离降主动脉及主动脉弓,切除PDA组织,用5/0Prolene将5cm长12#Gore-Tex血管与降主动脉近心端行端侧吻合,升主动脉侧切口,再用5/0Prolene将该血管近端与升主动脉切口行端侧吻合,完成弓中断矫治,逐步恢复循环,阻断升主动脉,并于主动脉根部灌注含血停跳液。心脏停跳满意,连续加间断缝合修补VSD。切开房间隔用4/0Prolene将二尖瓣后瓣环褥式

7、缝合1针,打水试验返流基本消失。关闭房间隔。开放升主动脉阻断钳,心脏除颤后复跳为窦性心律。逐渐脱离体外循环,常规关胸。阻断38分,总转流351分。  术后予以降低肺动脉压、脑保护、控制血压、强心、抗感染、营养支持,术后第4天顺利拔除气管插管,术后20d康复出院。  2讨论  主动脉弓中断在先天性心脏病中占1%~4%,大多数病例合并VSD及PDA,称之为“先天三联”(congenitaltrial),与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征

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