室间隔缺损合并动脉导管未闭术中发现主动脉弓离断2例报告

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1、室间隔缺损合并动脉导管未闭术中发现主动脉弓离断2例报告【关键词】室间隔缺损合1病例资料　　病例1:患儿，男，4月龄，体重。因”发现心脏杂音3个月”入院。无缺氧发作、紫绀晕厥史。曾患“肺炎”，无“心衰”病史。心脏彩超检查示:室间隔缺损嵴下型动脉导管未闭降主动脉显示不清。　　查体:BP:左上肢75/40mmHg，右上肢80/40mmHg，左下肢90/42mmHg，右下肢88/50mmHg，心率135bpm，律齐，A2　　术中发现主动脉发育差，主动脉:肺动脉=1:4。肺动脉压力中度以上增高。VSD为膜周型，直径。常规建立体外循环，切开肺动脉，4

2、/0Prolene缝闭PDA开口后，发现股动脉压明显下降，下腔静脉引流差，拆除PDA缝线，以6#探子通过PDA探入降主动脉，近端呈盲端，判断为主动脉弓中断，降温，暂时停循环，通过PDA插入另一根动脉灌注管，上下身同时灌注，继续降温至肛温20℃停循环，切断PDA肺动脉侧以5/0Prolene连续缝合，游离降主动脉及主动脉弓，切除PDA组织，用5/0Prolene将5cm长12#Gore-Tex血管与降主动脉近心端行端侧吻合，升主动脉侧切口，再用5/0Prolene将该血管近端与升主动脉切口行端侧吻合，完成弓中断矫治，逐步恢复循环，阻断升主动

3、脉，并于主动脉根部灌注含血停跳液。心脏停跳满意，连续加间断缝合修补VSD。切开房间隔用4/0Prolene将二尖瓣后瓣环褥式缝合1针，打水试验返流基本消失。关闭房间隔。开放升主动脉阻断钳，心脏除颤后复跳为窦性心律。逐渐脱离体外循环，常规关胸。阻断38分，总转流351分。　　术后予以降低肺动脉压、脑保护、控制血压、强心、抗感染、营养支持，术后第4天顺利拔除气管插管，术后20d康复出院。　　讨论　　主动脉弓中断在先天性心脏病中占1%～4%，大多数病例合并VSD及PDA，称之为“先天三联”，与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。Cel

4、oria将其分为3型，A型，占55%，主动脉中断处在左锁骨下动脉起始部的远端;B型，占40%，中断处在左锁骨下与左颈总动脉之间;C型，占5%，中断处在无名动脉与左颈总动脉之间［1］。此2例病例均为术前漏诊，分析原因主要有:患者的临床表现不典型，既无差异性紫绀，又无上下肢血压的明显差异，且无“Halt-Oram”综合征表现。心脏超声显示降主动脉的切面少，有时难以确诊。主动脉弓离断一般临床症状严重，约80%的新生儿于1个月内死于心力衰竭，能存活到1岁者不到10%。此2例病人有1例12岁，实属罕见。　　手术经验总结:VSD合并PDA的病例，一定

5、要警惕主动脉弓离断的可能，术中一定要有上下肢的动脉血压监测对照，以便处理PDA后可以及时发现问题.如误扎缩窄的降主动脉或有弓离断的情况。术中探查十分必要，发现主动脉异常细小，笔者的经验是要高度警惕弓离断，此2例病人均有此特点。术中遭遇弓离断的问题，应马上根据情况判断类别，力争行根治手术，其为最理想的术式［2］，但对于婴幼儿，如不能及时确定类别，可先行姑息手术，如Banding术，以减少肺血流，利于术后恢复。否则，畸形未矫正，肺血较多，术后极易低心排，顽固性肺部感染，给下一步的治疗带来困难。术中意外发现弓离断时，可以行手术根治，应马上降温，

6、重新建立分身灌注的体外循环，较简单的方法是同时肺动脉插管灌注，手术方式应根据具体情况定，但多不应保留PDA组织，应注意充分游离出各大动脉的解剖关系，以减少吻合张力［2］，明确诊断。减低手术风险的最好方法是术前诊断明确，对于VSD合并PDA的病例超声应仔细探查弓部及降主动脉，必要时应行照影明晰诊断。　　参考文献　　1沈宗林，姬尚义.主动脉外科.北京:人民卫生出版社，XX，162-173.　　KirlklinJW，BarrattYork:，1993，1306-1308.