弥漫性大b细胞淋巴瘤——病理

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1、弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL）南昌大学第二附属医院病理科曾良涛2017-5-30定义01流行病学02病因学03大体检查04形态学05免疫表型06目录定义DLBCL为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，瘤细胞核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的2倍。流行病学DLBCL在西方国家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%-40%，在发展中国家更高中位发病年龄60-70岁，男稍多于女部位结内和结外结外可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾

2、、脾和Waldeyer环；最常见的部位是胃肠道（胃和回盲部）病因学DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发性，也可是其它低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来(继发性)，如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。大体检查淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只局部生长。可出现出血坏死。结外DLBCL长形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤形态学典型的表现

3、是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结，也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。形态学变异型常见变异型中心母细胞DLBCL免疫母细胞DLBCL间变性DLBCL少见形态变异型分子亚型生发中心B细胞样活化B细胞样免疫组化亚型CD5+DLBCL生发中性B细胞样非生发中心B细胞样DLBCL亚型T细胞/组织细胞丰富型大B细胞

4、淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL老年EBV+DLBCL其他大B细胞淋巴瘤原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤慢性炎相关性DLBCL淋巴瘤样肉芽肿ALK阳性DLBCL浆母细胞淋巴瘤发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤中心母细胞DLBCL由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核，染色质较细，2-4个核仁，靠近核膜。胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。Kiel分类分为4种细胞类型：单形性、多形性、分叶核、中心细胞样。免疫母细胞DLBCL绝大多数细胞(>9

5、0%)是免疫母细胞，其特点是单个中位核仁，细胞大，胞质较丰富，嗜碱性。有时伴有浆细胞分化。中心母细胞的含量<10%。间变性DLBCL细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴窦生长。CentroblasticImmunoblasticCentroblastic/Immunoblastic免疫表型B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX550%-70%表达表面或/和胞质Ig绝大多数间变型DLBCL表达CD3010%表达CD525%-50%表达CD1030%

6、50%表达BCL2很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%Bcl-2Bcl-6CD10-+-生发中心细胞CD10+orBCL6+andMUM1-非生发中心细胞(生发中心后的B细胞)CD10-andMUM1+orCD10-andBCL6-IHC确定DLBCL细胞起源CD10BCL6MUM1++or-+or--+or-+--+or-只要CD10+/只有BCL6+基因分型DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。生发

7、中心B细胞样DLBCL（GBC）活化B细胞样DLBCL（ABC）5YearOS(Pre-R)GCBABC76%34%免疫组化与预后近来研究显示，某些免疫组化标记似乎可以提示DLBCL的预后，CD5（+）的DLBCL患者生存期明显短于CD5（-）的病例；一般认为DLBCL中Bcl-2的高水平表达，与不良预后有关；大约60%DLBCL中可检测到Survivin，提示生存率下降；bcl-6+/CD10+的是GC样DLBCL，提示预后良好。MUM-1（+）的生发中心后来源DLBCL预后差。在CHOP方案中加入CD20单克隆抗体Rit

8、umab（R-CHOP），生存显著改善。THANKYOU