肾上腺皮质癌

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1、内分泌与代谢性疾病肾上腺皮质癌（adreenocortical,ACC）临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人流行病学病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见与肿瘤体积及功能状态有关Cushing综合征向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低男性化儿童ACC多见女性化乳房增大，睾丸萎缩无功能ACC起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%

2、表现为转移症状临床表现辅助检查内分泌检查1.24h尿游离皮质醇＞100mg2.过夜地塞米松抑制试验阴性ACC的内分泌评估激素类别推荐实验室检查糖皮质激素（至少3项）24h-UFC过夜-1mg-地塞米松抑制试验血浆ACTH血清皮质醇性激素脱氢表雄酮（DHEA）雄烯二酮睾酮（女性）17β-雌二醇（男性或绝经妇女）17-羟孕酮脱氧皮质酮盐皮质激素血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者）排除嗜铬细胞瘤（至少1项）24h尿-儿茶酚胺血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素辅助检查影像学检查1.首选CT瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴

3、结转移及静脉癌栓2.MRI评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。3.PET鉴别良、恶性，ACC吸收值更高4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。影像学表现影像学表现影像学表现临床分期肾上腺皮质癌的TNM分期分期标准原发肿瘤（T）T1肿瘤局限，直径≤5cmT2肿瘤局限，直径＞5cmT3任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官T4任何大小肿瘤，累及邻近器官淋巴结（N）N0无区域淋巴结转移N1区域淋巴结转移远处转移（M）M0无远处转移M1远处转移临床分期肾上腺皮质癌的临床分期分期TNMⅠT1N0M0ⅡT2N0M0ⅢT1-2N1M0T3N

4、0M0ⅣT3N1M0T4N0M0任意T任意NM1临床诊断ACC分类功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55%功能性ACC1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素；2、30%单纯分泌皮质醇；3、22%单纯分泌雄激素4、10%单纯女性化，10%原醛腹部增强CT分期依据胸部CT排查转移MRI判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生长病理诊断Weiss评分系统9种组织学特征各赋值1分①核异型大小；②核分裂指数≥5/50HP；③不典型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧窦状样结构浸润；⑨包膜浸

5、润。该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。手术指征根治性切除术适应症（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤；（2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除）（3）术后复发，争取二次手术RO切除（4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除禁忌症转移或复发不能完全切除者癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益处者减瘤手术无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状开放性手术首选术式暴露重复，

6、切除肿瘤淋巴结及受累脏器手术范围：完全切除是获得长期生存的基础应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除腹腔镜手术优点创伤较小，恢复快一般适应症经验丰富医师可扩大手术范围1.直径＜8cm;2.无局部侵犯证据，3.术前不能确诊的ACC经腹腔入路操作空间大，解剖标志明显后腹腔入路肠道并发症少机器人辅助手术优点解剖清晰，操作更精细适应症1.范围扩大;2.低水平IVC瘤栓切取经腹腔入路健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠

7、管，分离、切除肿瘤癌栓切除最具挑战性的手术之一；药物治疗1．密妥坦（国外推荐首选）目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者（Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20μg/dl（4～6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状