肾病教学查房

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1、肾病综合征NephroticSyndrome谭忠友目的要求1.了解原发性肾病综合征的病因。2.熟悉肾病综合征的病理生理。3.掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现与区别。4.掌握肾病综合征的治疗及随访。概述该病系一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加后，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失引起的临床综合征。临床上以三高一低为其特征。它在小儿肾脏疾病中的发病率居第二位，有报告称其发病与免疫及遗传有关。病因分类⒈原发性肾病综合征原因:目前尚不清楚⒉继发性肾病综合征原因：过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等自免疾病，糖尿病等代谢病，疟原虫感染，肾静脉栓

2、塞，右心衰竭，药物中毒，重金属中毒，昆虫毒素，外伤等临床分类⒈单纯型：仅有三高一低表现⒉肾炎型：除三高一低表现外加(类似肾炎表现)总结①微小病变型，临床多为单纯性型肾病②非微小病变型，临床多为肾炎型肾病病理分类1.微小病变型（儿童占80%）⒉系膜增生性肾炎⒊局灶节段性肾小球硬化非微小病变型⒋膜型肾病⒌膜增生性肾炎病因与发病机制㈠、大量蛋白尿是肾病综合征的原发的病理生理改变，而低蛋白血症、高脂血症和水肿是其继发的病理生理改变。㈡、蛋白尿的产生与肾小球滤过屏障受损有关,肾小球滤过屏障功能受损的机理与免疫紊乱有关。㈢、正常情况下肾小球基底膜

3、蛋白多糖网络含的硫酸肝素和上皮、内皮细胞表面的涎酸等，均为多价阴离子，构成肾小球滤过膜的静电屏障。肾病综合症时由于静电屏障受损，致带负电荷的中、小分子量的蛋白丢失叫选择性蛋白尿；若分子滤过屏障也受损时，致大、中、小分子量的多种蛋白丢失叫非选择性蛋白尿。病理生理致病因素高脂血症肾小球损伤血容量↓GFR↓基膜通透性改变低蛋白血症胶渗压↓蛋白滤过↑大量蛋白尿水肿水钠潴留临床表现⑴大量蛋白尿：尿蛋白≥0.05g/kg/24h⑵低蛋白血症:血白蛋白＜30g/L⑶高脂血症：血胆固醇≥5.7mmol/L⑷高度浮肿:白蛋白＜20g/L时较易发生,属凹

4、陷性水肿。并发症⑴继发感染⑵电解质紊乱及低血容量⑶肾上腺危象⑷血栓形成⑸急性肾功能衰竭实验室检查尿液：Pr(3+～4+),≥0.1g/kg.24h.部分病例可见管型和RBC血液：Pr＜50g/L，A＜30g/L肾功能：微小病变型多正常，非微小病变型多异常凝血功能：可有高凝状态诊断具有三高一低特征,即可作出肾病综合征的诊断。能排除继发性者即可作出原发性肾病综合征的诊断。⑴单纯性肾病尿蛋白：定性3+～4+定量≥0.1g/kg/24h血白蛋白：＜30g/L胆固醇：≥5.9mmol/L高度浮肿⑵肾炎性肾病除三高一低外，具备以下一项或多项者①尿

5、RBC＞15/HP，3次/2W②Bp反复＞130/90mmHg（学龄儿童）＞120/80mmHg（学龄前儿童）③BUN:反复＞10.9mmol/L④补体C3↓治疗㈠一般治疗①休息：无需严格限制活动②饮食：限制盐及蛋白质的摄入,补充VitD3及钙剂③防治感染④利尿治疗⑴利尿剂使用时机①一般不用②激素耐药或产生严重水肿等副作用时可用⑵利尿药物保钾利尿剂安体舒通排钾利尿剂　双克、速尿、利尿酸等⑶利尿害处致蛋白丢失增加致电解质丢失增加致血液更加浓缩㈡激素疗法初治病例确诊后应尽早选用强的松治疗方法：短程疗法、中程疗法、长程疗法中、长程疗法均包括

6、:诱导缓解和巩固治疗两个阶段短程疗法：强的松2mg/kg.d，先4W，4W后不管效应如何，均予减量总疗程8W中程疗法强的松2mg/kg/d，先4W，至尿蛋白阴转后再巩固2W开始减量总疗程6个月长程疗法强地松2mg/kg.d，先4W，若尿蛋白阴转，则继续原量巩固2W后开始减量，若尿蛋白不阴转，则继续原量再4W,不论尿蛋白是否阴转均开始减量总疗程9个月疗效判定激素效应判断〔依据足量应用激素8周后，尿蛋白情况〕①完全效应—（尿蛋白-）②部分效应—（尿蛋白1+～2+）③耐药—（尿蛋白＞2+)④依赖—对激素敏感，但停药或减量一月内复发，连续两次

7、以上。转归判定①临床痊愈：未复发时间＞三年。②完全缓解：未复发时间＜三年。③部分缓解：尿蛋白1+～2+④未缓解：尿蛋白＞2+⑤复发与反复⑥肾功能衰竭、死亡复发—尿蛋白阴转停用激素一月后，在7天内连续3次尿蛋白重新＞2+反复—在使用激素治疗过程中，尿蛋白阴转后，在7天内连续3次尿蛋白重新＞2+㈢免疫抑制剂疗法⒈适用指征①用激素治疗8周无效者②对激素依赖者③频繁复发或反复者④用激素治疗后出现严重副作用者⒉使用药物①环磷酰胺②苯丁酸氮芥③雷公藤多甙㈣冲击疗法①甲强龙方法：15mg/kg.d静滴,3天为一疗程。1～2W后重复1～2疗程；每次冲

8、击2天后，继续口服强的松。②环磷酰胺方法：8-12mg/kg.d静滴，2天为一疗程。隔2周重复一疗程。累积量＜150mg/kg。㈤抗凝及纤溶药物疗法肝素钠：1mg/kg.d静滴，每日一次，2周一疗程。尿激酶：3-6万ц/