101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析

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1、101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析曾珑（福建省晋江市医院儿科362200）【摘要】目的通过对101例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。方法回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料，分析其影响预后的相关因素。结果101例中，女35例，男66例，发病年龄2〜12个月，平均5.7个月，患儿随访30个月，症状性婴儿痉挛66例（65.3%）,主要病因为先天性脑发育不良或畸形、早产或低出生体重儿、缺氧缺血性脑病等

2、；隐源性婴儿痉挛35例（34.7%）。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。经过2年以上的治疗与随访，发作完全缓解29例（28.7%）,其余72例（71.3%）转变为其他类型发作。症状性婴儿痉挛预后不良占75.8%，隐原性婴儿痉挛中60%病例发作得到控制。有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。结论婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放与婴儿痉挛预后不良

3、有关。【关键词】婴儿痉挛诊断与治疗预后因素【中图分类号】R749.94【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）02-0025-02婴儿痉挛（IS）又称West综合征，是婴儿期特有的癫痫综合征。其主要特点是痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱，常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞。发病高峰在4〜6月，发作形式特殊，木病病因复杂，属难治性、年龄依赖性癫痫综合征。木文回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料和随访结果，为婴儿痉挛临床诊治与判断预后提供相关依据。现总结如下。1资料与

4、方法1.1一般资料木组病例选自2000年1月〜2012年8月我收治和接触整理的(包括进修期间)101例婴儿痉挛患儿，苏中女35例(34.7%),男66例(65.3%),发病年龄2〜12个月，其中小于3个月者25例(24.8%)。发病后有87例(86.1%)伴冇智力发育的停滞或倒退。冇14例(13.9%)智力运动无明显影响。脑电图(EEG)发作间期提示典型高峰节律紊乱的83例(82.2%)，不典型高峰节律紊乱18例(17.8%)。病因:出生时有窒息史者29例(28.7%),结节性硬化7例(6.9%),低

5、出生体重9例(8.9%),颅内出血3例(3.0%),脑发育不全6例(5.9%)，外伤后2例(2.0%),宫内感染(巨细胞病毒)3例(3.0%),无异常病史者42例(41.6%)。1.2婴儿痙挛的诊断标准［1］参照1989年国际抗癫痫联盟制定的诊断标准：IS具有三个特征：痉挛发作、EEG为高峰节律紊乱、多伴有智力低下。分为症状性和隐源性两类。症状性是起病前即奋智力低下，奋明确或可疑的脑损伤病史，神经系统检查及神经影响学冇异常发现的病例。具冇以下特点暂定为隐源性IS：(1>产前及出生史正常，无任何与痉挛发

6、作有关的可能的或明确的病因；(2>在痉挛发作开始前智力发育正常，查体无神经系统异常；(3)痉挛发作为对称性的，在痉挛发作前无其他发作形式；(4)实验室检査、头颅影像学检査(CT、MRI)正常；(5)脑电图背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形，且EEG无限局性异常的证据。本组症状性婴儿痉挛66例(65.3%)，隐源性婴儿痉挛35例(34.7%)。1.3治疗方法所奋患儿入院后在排除结核感染及其他严重的疾病后，予以促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝西泮

7、治疗。具体用法：ACTH：25U,1次/d,在5小时内缓慢静脉泵入连续用2周；同时口服硝西泮治疗。给予ACTH吋密切监测患儿体温、血压、血氧饱和度、心律紊乱、电解质及感染情况。给予ACTH治疗2周后改用UI服泼尼松1〜2mg/(Kg?d)治抒，同吋继续U服抗癫痫药物治疗。1.4疗效评价［2］应用ACTH治疗疗程结束后注意观察患儿痉挛发作控制情况，并予以复查患儿视频脑电图。疗效判断标准：完全控制；发作消失；显效：发作次数减少≥75%;冇效:发作次数减≥50%;无效:发作次数减少<50%

8、。1.5统计学处理所奋数据均采用SPSS13.0统计软件包处理，P<0.05为有差异性。2结果2.1两种婴儿痉挛治疗疗效结果见表l.[n(%)]由上表见，隐源性IS患儿的痉挛发作完全缓解率明显高于症状性IS患儿，两者差异有意义(P<0.05)。本组总痉挛发作完全缓解率28.7%(29/101)。2.2临床表现所奋患儿均做脑电图检测，典型高峰节律紊乱的83例(82.2%)，不典型高峰节律紊乱18例(17.8%).全部患儿行头颅CT检查，其中35例行头颅MR