骨髓坏死10例临床分析

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1、骨髓坏死10例临床分析【】目的:探讨骨髓坏死(BMN)的病因、临床特点、并发症及预后。方法:对10例骨髓坏死的临床资料进行回顾性分析。结果:10例患者中恶性疾病所引起者9例,1例原因不明。以骨痛、发热、贫血、外周血象异常为主要表现。骨髓涂片可见到典型坏死改变。结论:引起骨髓坏死的主要病因是急性血液病,诊断难度大,预后效果差,应积极治疗原发病。  【关键词】骨髓坏死;恶性疾病;急性血液病;临床分析    自从1924年Graham在镰状细胞贫血的病人尸检首次发现骨髓坏死以来,国内外陆续有不少病例报道。我们以10例骨髓坏死的临床和实验室资料进行了分析,现报告如下。  

2、1病例资料  1.1一般资料10例骨髓坏死均为山东省德州市人民医院1998—2008年住院和门诊病例。男6例,女4例,发病年龄中位数39(15—65)岁。起病至确诊时间,以出现骨痛发热到确诊时间为16天—5个月。均经骨髓形态学检查确诊。其中急性淋巴细胞性白血病3例,急性髓性白血病1例,骨髓转移瘤2例,骨髓增生性疾病1例,恶性淋巴瘤1例,慢性粒细胞性白血病1例,原因不明1例。  1.2临床表现患者多有骨痛、发热、肝脾肿大、皮肤黏膜出血等症状。骨痛:骨痛者9例;全身骨痛者4例,其它为胸部、腰背部、骶骼处、脊柱、双下肢等部位疼痛,疼痛多呈持续性进行性加重,少数为间歇性;

3、剧痛者5例;骨有明显压痛、叩痛者9例。1例有肌肉明显压痛伴四肢软瘫。发热:<38℃7例,38—39℃3例,未有高热者。出血:4例有出血倾向,表现为皮肤出血点和瘀斑,牙龈出血,眼底出血及消化道出血。浅表淋巴结:4例肿大,绿豆到花生米大小。肝脏:3例肿大,其中肋下1—2cm者2例,另有1例肿大6cm。脾脏:3例肿大,肋下0.5—4.5cm者2例,1例下极达盆腔。  1.3实验室检查10例患者8例存在不同程度贫血,Hb18—123g/L,其中Hb<60g/L者4例;白细胞高低不一,N较急粒多见,在ALL中,L1型明显多于L2,可能是儿童合并BMN更常见的原因。第二病因是

4、骨髓转移瘤,如肺癌、胃癌、腺癌的骨髓转移等。其它恶性疾病如淋巴瘤、慢粒、骨髓增生性疾病也是常见原因。国内外文献报道的镰状细胞性贫血、多毛细胞病、感染、粒细胞缺乏症、多发性骨髓瘤、急性再障、血栓形成性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、尿毒症、败血症等也能合并BMN。  2.2骨髓坏死的临床特点BMN的主要症状是骨痛和发热,骨痛呈持续性进行性加重,骨痛多发生在胸部、腰背部、骶髂部、脊柱、双下肢造血组织活跃的部位;发热除感染因素引起外,主要由坏死组织释放的致热源介导的,贫血和骨痛则提示骨髓受累。BMN患者外周血三系细胞减少,可见幼红细胞、幼粒细胞、幼淋细胞,血涂片可见类

5、白血病样反应,血ESR、LDH、ALP增高,必须做骨髓穿刺。显微镜下骨髓坏死涂片背景为嗜酸性物质,有核细胞轮廓不清,胞膜和胞核结构也模糊,成熟红细胞形态完整,如为转移癌所致,还可见癌细胞或其空影。若骨髓干抽,可进一步做骨髓活组织检查,活检标本中骨髓组织常保持原有结构,检出率高,但操作繁琐,且未在基层医院普及,故穿刺结果结合临床仍是目前诊断骨髓坏死的主要手段。  2.3骨髓坏死的并发症及预后骨髓坏死的主要并发症是DIC、肺及动脉的脂肪栓塞和骨髓颗粒,引起昏迷、低氧血症、呼吸窘迫综合症、肾功能不全等;本组病例中1例并发DIC。目前对于BMN尚无特殊治疗,主要是输血、抗

6、生素应用及针对原发病的治疗。因为BMN是恶性疾病的并发症,死亡率高。骨髓坏死的预后主要取决于基础疾病情况,如基础疾病能治愈的话,则骨髓坏死可获得痊愈。例如本文报道的2例急淋所致的骨髓坏死病人,化疗结束症状消失,重查骨髓未再发现骨髓坏死的表现,骨髓显示完全缓解,延长了存活寿命。10例患者中有8例在3个月到18个月间死亡,预后极差,

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