7例骨髓坏死患者临床及实验室检查分析

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1、7例骨髓坏死患者临床及实验室检查分析钟辉秀(四川省自贡市第一人民医院检验科643000)【中图分类号】R446【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)1-0149-02【摘要】目的探讨骨髓坏死的临床表现、实验室检查,以提高骨髓坏死(BoneMarrowNecrosis,BMN)诊治准确率<>方法回顾性分析7例BMN患者的临床表现、实验室检查、原发病情况及治疗转归。结果BMN患者临床表现复杂,以骨痛、发热及进性贫血等为主要症状,实验室检查结果具有多样性及复杂性,但骨髓涂片及活检中发现骨髓坏死为主要特征。结论骨髓坏死不是一个独立的疾病,是一种综合征,

2、临床及实验室检查复杂,多数病例常隐藏着恶性疾病,容易漏诊、误诊,临床应提高认识,疑诊患者应及早行骨髓穿刺和/或活检,确诊BMN患者也应极寻找原发病。【关键词】骨髓坏死实验室检查骨髓穿刺骨髓活检骨髓坏死(BoneMarrowNecrosis,BMN)是指骨髓造血组织和基质大片坏死,细胞溶解破坏,为临床少见的造血细胞原位死亡临床综合征,多数病例常隐藏着恶性疾病,临床表现多样化,易因漏诊或误诊而延误治疗,为了提高对它的认识,回顾性分析了我院确诊的7例骨髓坏死,现总结报道如下。1对象1999年2月一2010年11月共检查骨髓3845例,确诊骨髓坏死7例,发病率为0.18%

3、,7例BMN中男5例,女2例,年龄2岁-72岁,中位年龄42.5岁,发病至确诊时间14天-3个月,中位时间21天。2结果2.1临床症状及体征7例患者均有进行性贫血、发热、剧烈骨痛及不同程度出血,其中低热1例,中度发热2例,高热4例;全身多部位疼痛4例,胸骨、肩背部疼痛1例,腰部疼痛1例,双下肢疼痛1例;皮肤粘膜出血3例,牙银出血1例,阴道出血1例,上消化道出血1例,鼻出血1例。肝、脾肿大者6例,其中肝肿大1例,脾肿大2例,肝、脾均肿大3例;淋巴结肿大者6例,其中全身浅表淋巴结肿大3例,颈部、腋下及锁骨淋巴结肿大1例,双侧腹股沟淋巴结肿大1例,腹腔淋巴结肿大1例。皮

4、肤巩膜黄染1例;关节红肿伴全身疼痛1例;腹痛1例。2.2主要实验室检查2.2.1血常规WBC、Hb及PLT中三系减少者2例,二系减少者5例,其中WBC<4.0×109/L者4例,4.0×109/L〜10×109/L者1例,10×109/L〜100×109/L者2例,Hb<30g/L者3例,30g/L〜60g八者2例,61g/L〜90g/L者2例;PLT<50.0×109/L者4例,51.0×109/L〜100.0×109/L者3例;WBC显微镜下分类查

5、见原始及幼稚细胞者4例,查见分类不明细胞者1例。2.2.2骨髓检查所冇患者均行1-3次骨髓穿刺和/或活检,坏死部位的骨髓液外观似果酱样或胶冻状,涂片经瑞氏一姬姆萨染色镜检可见大部分奋核细胞溶解破坏,细胞轮廓不清楚,细胞膜消失,细胞结构及核染色质模糊不清,细胞辨认困难,其间充满人量嗜酸性的红色颗粒物质。BMN活检示正常造血和基质结构破坏,染成均•-的嗜酸性物质,多数可见伴奋网硬蛋白增生和胶原纤维增生,有吋可见骨髓纤维增生。2.2.3其他检查血清乳酸脱氢酶(LDH)升高5例,血清碱性磷酸酶(ALP)升高4例,血清铁蛋白明显增高2例,肾功能异常1例,肝功能异常1例,心肌

6、酶谱极度增高1例,前列腺相关抗原(PSA)升高1例,凝血功能异常2例,D-二聚体阳性1例,X线检查发现骨质破坏3例,胸片示胸膜炎伴胸腔积液1例,CT示右下肺炎胖胸腔积液1例,B超示腹腔淋巴结肿大1例,腹水1例。2.2.4原发病及治疗转归7例中有6例为恶性疾病,只有1例为良性疾病,包括骨髓转移癌(前列腺癌)1例,恶性组织细胞增多症1例,急性淋巴细胞白血病1例,急性早幼粒细胞白血病1例,急性单核细胞白血病1例,多发性骨髓瘤1例,感染1例。确诊后1例放弃治疗,出院后第6天死亡,另6例通过治疗原发病并给予对症治疗包括抗感染、激素、输血、改善微循环及细胞集落因子的应用等,但

7、其中4例因病情较重,治疗效果差而死亡,1例治疗后病情得到控制,后因原发病加重而死亡,1例因原发病为感染,得到了及吋诊治,逐渐恢复,最后痊愈出院。3讨论BMN不是一种独立性疾病,而是一种综合征,是骨髓基质和组织大面积凝固样结构破坏及坏死,发病率很低,临床上对其认识不够,易因漏诊或误诊而延误治疗。Dum报道,在骨髓穿刺或骨髓活检患者中骨髓发病率为0.15%[1],赵国军等报道为0.23%[2],本组病例发病率为0.18%。BMN病因复杂,常涉及多种疾病,包括镰状红细胞性贫血、急性白血病、先天性淋巴瘤[3】、骨原发性淋淋巴瘤[4】、神经母细胞瘤[5]、胃癌[6]、败血症

8、、伤寒、结

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