nmosd诊治进展课件

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1、视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（ＣＮＳ）炎性脱髓鞘疾病。ＮＭＯ的病因主要与水通道蛋白４抗体（ＡＱＰ４－ＩｇＧ）相关。ＮＭＯ临床上多以严重的视神经炎（opticneuritis,ＯＮ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis,ＬＥＴＭ）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。２００６年Wingerchuk等制定必要条件：视神经炎急性脊髓炎支持条件脊髓ＭＲＩ异常病变超过３个椎体节段以上头颅ＭＲＩ不符合ＭＳ诊断标

2、准血清ＮＭＯ－ＩｇＧ阳性具备全部必要条件和２条支持条件，即可诊断ＮＭＯ。ＮＭＯ诊断标准视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）随着深入研究发现，ＮＭＯ的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围ＡＱＰ４高表达区域（延髓后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等）临床上有一组尚不能满足ＮＭＯ诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性，具有与NMO相似的发病机制和临床特征，最终发展为NMO2007年提出NMOSD概念（Neuromyelitisopticaspectrumdisorder

3、s）NMOSD定义的演变ＮＭＯ和ＮＭＯＳＤ在生物学特性上并没有统计学差异；部分ＮＭＯＳＤ患者最终转变为ＮＭＯ；ＡＱＰ４－ＩｇＧ阴性ＮＭＯＳＤ患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与ＮＭＯ是相似或相同的２０１５年国际ＮＭＯ诊断小组提出了新的NMOSD的诊断标准，取消NMO的单独诊断，ＮＭＯ与ＮＭＯＳＤ统一命名为ＮＭＯＳＤ，它是一组主要由体液免疫参与的抗原－抗体介导的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱。ＮＭＯＳＤ的流行病学ＮＭＯＳＤ的患病率在全球各地区均比较接近，约为（１～５）/（１０万人·年），在非白种人群中更为易感。在性别构成上，女性明显高发，女男患病比例高达（９

4、～１１）∶１。ＮＭＯＳＤ首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为３９岁。ＮＭＯＳＤ常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。ＮＭＯＳＤ为高复发、高致残性疾病，９０％以上患者为多时相病程；约６０％的患者在１年内复发，９０％的患者在３年内复发多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍ＮＭＯＳＤ的分型视神经炎单发或复发的长节段横贯性脊髓炎延髓最后区综合征其它脑病类型脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠

5、、反应迟缓、认知水平下降、头痛等；可无任何症候ＯN的临床与影像特征临床特征：ＯＮ可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力＜０．１.影像特征：易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于１／２视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征急性脊髓炎临床与影像特征临床特征起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导

6、致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。影像特征脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是ＮＭＯＳＤ最具特征性的影像表现。矢状位:连续病变，纵向延伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。轴位:多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或Ｈ型，脊髓后索易受累。急性期:出现明显肿胀，呈长Ｔ1长Ｔ2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长Ｔ２信号（图２）。少数脊髓病变首次发作可以小于２个椎体节段，急性期

7、多表现为明显肿胀及强化急性脊髓炎影像特征延髓最后区综合征临床与影像特征临床特征：延髓最后区综合征可为单一首发症候。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释影像特征：延髓背侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长Ｔ２信号，可与颈髓病变相连急性脑干综合征临床与影像特征临床特征急性脑干综合征头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。影像特征脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变急性间脑综合征临床与影像特征临床特征急性间脑综合征嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。部分病变无明显临床表现影像体征位于丘脑、下丘脑、三脑室周边弥漫性病变大脑综合征临

8、床特征及影像特征临床特征：意识水平下降、认知语言等高