主动脉与周围血管病

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1、主动脉和周围血管病主动脉病最主要的有主动脉夹层和主动脉瘤。周围血管病包括周围动脉闭塞病、血管炎、血管痉挛、静脉血栓、静脉功能不全和淋巴系统疾病。本章重点叙述主动脉夹层，闭塞性周围动脉粥样硬化和静脉血栓症。第一节主动脉夹层主动脉夹层（aorticdissection）是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50％。美国心脏协会（AHA）2006年报道本病年发病率为25～30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。根据现有的文献资料对比，国内的发病率高于西方发达国家。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的

2、中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。【病因、病理与发病机制】目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。在马方（Marfan）综合征患者并发本病者约为40％。先天性二叶主动脉瓣患者并发

3、本病占5％。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，原纤维基因突变，使弹性硬蛋白（elastin）在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。还有资料证明，主动脉中层的基质金属蛋白酶（metrixmetalproteinase，MMPs）活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，60～70岁的老年人发病率较高。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病

4、。【分型】最常用的分型或分类系统为DeBakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型（图3-12-1）：I型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。病变涉及升主动脉的约占夹层的2/3，即DeBakeyI、Ⅱ型又称STanfordA型，而DeBakeyⅢ型的病变不涉及升主动脉的约占1/3，又称StanfordB型。以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择。【临床表现】根据起病后存活时间的不同，本病可

5、分为急性期，指发病至2周以内，病程在2周以上则为慢性期。以2周作为急慢性分界，是因为本病自然病程的死亡曲线，从起病开始越早越高，而至2周时死亡率达到70％～80％，趋于平稳。（一）疼痛为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸

6、痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。（二）休克、虚脱与血压变化约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。（三）其他系统损害由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。1．心血管系统最常见的是以下三方面：（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于

7、升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。（2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。（3）心脏压塞（见本篇第十一章第一节“急性心包炎”）。2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可

8、因累及脊髓动脉而致肢体运