肺动脉高压诊断治疗 周裔忠课件

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1、肺动脉高压诊治中国共识江西省人民医院心内1科周裔忠肺动脉高压(PAH)：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC问题：诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。本专家共识的特点：充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。专用术语说明肺循环高压（Pulmonaryhypertension）肺动脉高压（Pulmonary

2、arterialhypertension）特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)肺循环高压:整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压：肺动脉压力,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。肺循环高压诊断分类：1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：肺高压共分为5大类；2003年威尼斯会议：对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类；1.肺

3、动脉高压（又细分5类）；2.左心疾病相关性肺循环高压；3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压；4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压；5.混合性肺循环高压。肺高压-五大类：2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压1.5新生儿持续性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致1.3.1：胶原性疾病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质1.3.6其他（I型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4因肺静脉、毛细血管病变导致1.4.1肺静脉闭塞1.4.2肺毛细血管瘤2.左心疾病

4、相关性肺静脉高压2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压4.1血栓栓塞近、远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.混合性肺循环高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mm

5、Hg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。诊断标准诊断：1.病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。5.早期筛查：思路：怀疑确诊归类评价.症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、

6、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断-1病史：诊断-2体格检查：体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。诊断-3实验室检查－心电图：心电图无法确诊肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：II导的P

7、波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。诊断-3实验室检查－胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。诊断-3实验室检查－超声心动图：是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。