肺动脉高压诊断和治疗策略

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1、肺动脉高压诊断和治疗策略国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室中国医学科学院阜外心血管病医院何建国前言2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。Pulmonaryhypertension(PH)和Pulmonaryarterialhypertensi

2、on(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压建议类别和证据水平为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。建议类别Ⅰ级已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗；Ⅱ级对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有分歧；Ⅱa级有关证据/观点倾向有用/有效；Ⅱb级有关证据/观点不能充分肯定有用/有效；Ⅲ级有充分证据证实和或一致公认是无用/无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。证据水平A证

3、据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；B证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；C仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。定义右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*定义特点临床分类肺动脉高压（PH）肺动脉平均压≥25mmHg所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压≥25mmHg动脉型肺动脉高压肺动脉楔压≤15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少﹟慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压≥25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压>15mmHg心输出

4、量正常或减少﹟被动性跨肺压≤12mmHg反应性（不成比例）跨肺压>12mmHg跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压﹡在静息状态下测得的值﹟在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。定义超声心动图评估肺动脉高压的参考标准除外肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤

5、36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度>3.4m/sec，肺动脉收缩压>50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查定义其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速度的增加右心射血加速度时间的缩短右心腔内径增大室间隔形状和运动的异常右心室壁厚度的增加主肺动脉扩张都提示肺动脉高压但这些参数均出现在肺动脉高压

6、较晚期。分类1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压–结缔组织病–HIV感染–门脉高压–体循环-肺循环分流–血吸虫病–慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性

7、肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受体2)诱发PH的药物和毒物肯定的可能性相对要小的阿米雷司（食欲抑制剂）可卡因芬氟拉明（食欲抑制剂）苯丙醇胺右芬氟拉

8、明（食欲抑制剂）St.johnswort：圣约翰草，贯叶连翘提取物毒油菜籽油化疗药物苯氟雷司：（食欲抑制剂）为芬氟拉明副作用十分之一，用于治疗糖尿病选择性5羟色胺再摄取抑制剂：（