资源描述：
《川崎病深圳市人民医院儿科课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、川崎病深圳市人民医院儿科张朝霞提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4诊断与鉴别诊断5治疗6概述川崎病（Kawasakidisease,KD）:皮肤黏膜淋巴结综合征(MucocutaneousLymphNodeSyndrome)为原因未明全身性血管炎为主要表现的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎富作（TomisakuKawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见呈散发或小流行，四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多,呈散发或小流行5岁以下占80%,平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1
2、20%发生冠状动脉损害（CAL），小儿后天性心脏病主要病因之一病因和发病机制病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因遗传病因发病机制全身性血管炎，冠状动脉损害感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCTcellsSuperantigenAPCsTcellsMHCTCRCD40CD40LAgAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受
3、体可变区β链超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞产生炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓血管壁损害病理血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊I期:1～2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。＊Ⅱ期:2～4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊Ⅲ期:4～7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅳ期:7周～数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。临床表现球结合膜充血发热多形
4、性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现急性期发病～11天左右皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑球结合膜炎口唇皲裂草莓舌肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大心脏表现病程1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），多发生于2～4周，也可发生于疾病恢复期，少数可有心肌梗死。其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等辅助检查血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。非特异
5、性实验室检查超声心动图急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉扩张：轻度直径＞3mm，≤4mm中度4～7mm冠状动脉瘤≥8mm正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤诊断诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊1四肢：掌跖红斑肢端硬肿 指趾端脱皮2皮肤：多形性红斑3眼结膜：充血4唇及口腔：黏膜充血唇皲裂 杨梅舌5颈淋巴结：肿大
6、不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊鉴别诊断败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎不完全KD（IKD）诊断标准患儿发热5天，其他五项临床症状中有2～3项，同时伴随猩红热先病毒感染、EB病毒感染等之外的发热，可以确诊为IKD超声心电图或动脉造影发现冠脉异常也是判断IKD的主要依据之一,虽然在发病的l0天内只有少量发生动脉血管瘤，但是若冠状动脉存在扩张，管腔不规则管壁回声加强等临床特征或出现左心室收缩力下降、二尖瓣返流和心包积液均可以辅助诊断IKD在美国诊断标准中对不明原因发热5天的新生儿同时伴随有5项中l项需要进行超声检查，检查若发现冠状动脉发生病变可以确诊
7、。而同时需要参考实验室检查指标①发病7天后血小板计数＞450Xl09/L②急性期白细胞计数＞l5Xl09/L③C-反应蛋白＞30mg/L④红细胞沉降率＞40mm/小时⑤清蛋白＞30g/L典型KD诊断标准中的6项临床症状在IKD中以持续发热和肢端膜状脱屑多见,少见颈部淋巴结肿大。其中，指端末梢脱皮和肛周潮红为在IKD诊断中具有明显的特征性。有研究者依据IKD和典型KD出现六种临床表现的进行研究，IK
