小儿肾小球疾病的免疫治疗进展课件

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1、肾小球疾病的免疫治疗进展重庆医科大学附属儿童医院李秋肾小球疾病的临床分类《原发性肾小球疾病》（PrimaryGlomerularDisease,PGD）一、肾小球肾炎(Glomerulonephritis,AGN)急性肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)急进性肾小球肾炎(RapidlyprogressiveGlomerulonephritis)迁延性肾小球肾炎(persistentGlomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicGlomerulonephritis)二、肾病综合征(nephroticsyndrome)单纯型（Simp

2、leTypeNS）肾炎型(NephriticTypeNS)皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-resistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS)NS复发与频复发（RelapsandFrequentlyRelaps）三、孤立性血尿或蛋白尿（IsolatedHematuriaorProteinuria）孤立性血尿持续性（persistent）再发性（recurrent）孤立性蛋白尿体位性（orthostatic）非体位性（non-orthostatic)《继发性肾小球疾病》紫癜性肾炎（Purpu

3、ranephritis）狼疮性肾炎（lupusnephritis）HBV相关性肾炎（HBV-ASSOCIATEDGlomerulonephritis）其它《遗传性肾小球疾病》（EREDITARYGlomerulonephritis)先天性肾病综合征(congenitalGlomerularDisease)遗传性进行性肾炎（Alportsyndrome）家族性再发血尿(FamiliarrecurrentHematuria)其他:如：甲－膑综合征病理分型微小病变型（MCNS）；非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎其他正常肾小球切面，系膜干呈分枝状，毛细血管

4、盘旋附着于系膜干上形成周边小叶。PASx260微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PASx410微小病变型肾病综合征。肾小球毛细血管壁呈典型的肾病综合征改变：弥漫足突（FP）融合。尿腔内微绒毛（MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。EMx17000局灶性肾小球肾炎。图中11点处的小叶系膜增生最为明显。HEx260局灶节段性肾小球硬化早期。肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞围绕。PASx410局灶节段性肾小球硬化。肾小球门区的硬化进一步发展，有透明物质沉积其中，附近的小动脉壁轻度增厚。PASx260系膜

5、增生性肾小球肾炎。6岁男孩，临床表现为急性肾炎综合征伴有肾病综合征，2个月后自愈，无链球菌感染证据。HEx410系膜增生性肾小球肾炎。临床表现为隐袭发病的肾病综合征，对治疗不敏感。PASx260系膜增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物（D）。EMx7000典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PASx320膜性肾小球肾炎。肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。PASMx1000膜性肾小球肾炎。肾小球毛细血管壁上皮侧可见沉积物（D）和小钉突（S），足突（FP）完全融合，足细胞水肿，快活腔（u）内有许多微绒毛（MV）。EMx16000膜性肾小球肾

6、炎第Ⅲ期。基膜上皮侧有不同密度的沉积物（D）、空区和细小钉突部分覆盖在沉积物上方EMx84000系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260系膜毛细血管性肾小球肾炎（I期）。上图病变经高倍放大后显示明确的双轨。PASx1000膜增殖性肾小球肾炎I型。显示肾小球毛细血管壁的双轨，固有的基膜（BM）在外侧，新生的基膜（系膜基质？MM）在内侧，后者附着于内皮细胞。两层基膜间为插入的系膜细胞的胞浆（MC）。EMx9600新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260硬化性肾小球

7、肾炎晚期。肾皮质中有2个几乎完全硬化的肾小球和1个节段性硬化的肾小球，肾小管萎缩、扩张。PASx100硬化性肾小球肾炎。硬化的肾小球周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。HEx260肾小球疾病与免疫的关系目前倾向于将肾小球疾病归纳为自身免疫性疾病的范畴1.免疫复合物致病2.T细胞功能失衡3.细胞因子参与4.抗独特型免疫网络肾小球疾病的免疫治疗一、糖皮质激素（Glucocorticoid，GC)药物：泼尼松甲基强的松龙氟美松药理效应：抗炎（通过受体作用）免疫抑制