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时间:2018-10-11
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1、泌尿系统疾病肾小球疾病讲授目的和要求1、掌握临床表现;慢性肾小球肾炎的诊断和鉴别诊断、治疗及预后。肾病综合征的临床特点、治疗。2、熟悉高血压与肾脏病变的相互关系、肾功损害;肾病综合征的病理、生理、诊断和鉴别诊断;肾小球肾炎的临床表现。概述肾小球病系一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。病因:原发性:常病因不明继发性:全身性疾病中的肾小球损害遗传性:遗传变异基因所致肾小球病肾小球疾病分类病因:原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述原发性肾小球病的临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomeru
2、lonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis无症状性血尿和(或)蛋白尿——隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome原发性肾小球病的病理分型一、轻微肾小球病变minorglomerularabnormalities二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis1、膜性肾病MNmemb
3、ranousnephropathy2、增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis1)系膜增生性肾小球肾炎2)毛细血管内增生性肾小球肾炎3)系膜毛细血管性肾小球肾炎4)新月体性和坏死性肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis四、未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。常见试题原发肾小球肾炎病理分型不包括---CA、轻微肾小球病变B、
4、局灶性节段性病变C、肾病综合征D、膜性肾病病因与发病机制(etiologyandpathogenesis)多数是免疫介导的炎症性疾病,非免疫、非炎症共同作用病因?肾小球疾病发病机制炎症反应肾小球损伤始发的免疫反应体液免疫细胞免疫炎症细胞炎症介质遗传因素非免疫、非炎症机制电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区发病机制:(免疫+炎症)一、免疫反应1、体液免疫:(1)循环免疫复合物沉积:外源性抗原如链球菌或内源性抗原刺激机体产生抗体,在血液循环中形成CIC。(2)原位免疫复合物形成:血液循环中游离的抗体(或抗原)与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性
5、抗原(或抗体)结合形成免疫复合物。如急进性肾炎I型。(3)自身抗体:如ANCA引起少免疫沉积的肾炎,急进性肾炎Ⅲ型。2、细胞免疫:微小病变和局灶节段性肾小球硬化症患者循环中存在血管通透因子。二、炎症反应免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状,炎症介导系统可以分为炎症细胞和炎症介质,炎症细胞可以产生炎症介质,炎症介质又可以趋化、激活炎症细胞,二者相互促进相互制约,形成复杂的网络关系。循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害其他蛋白尿正常肾小球滤过膜允许分子量<2万~4万的蛋白通过。正常人终尿中蛋白含量<150mg
6、/d尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿。毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞滤过膜分子屏障电荷屏障肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞)。蛋白尿:>150mg/24h.大量蛋白尿:>3.5g/24h生理性蛋白尿功能性蛋白尿:发热、运动、心衰体位性蛋白尿:直立体位,<1g/d肾小球性蛋白尿:选择性蛋白尿:以白蛋白为主的中小分子非选择性蛋白尿:大分子如IgG、C3肾小管性蛋白尿:小分子,B2-MG、溶菌酶等溢出性蛋白尿:中分子,血红蛋白、肌红蛋白、本周蛋白血尿3个/HP,1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源:相差显微镜
7、检查—变形红细胞尿红细胞容积分布曲线—非对称水肿edema肾病性水肿:低蛋白血症(水肿多从下肢开始)肾炎性水肿:“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降,导致水钠潴留。(水肿多眼睑、颜面开始)高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压。原因:①钠、水潴留;②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激RAS分泌增加;③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。(激肽等)肾功能损害:急性及慢性肾功能衰竭急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾
8、功能损害。链球菌感染后,也可见于其他细
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