肾小球疾病—医学课件

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1、肾小球疾病glomerulardisease河北医大三院肾内科河北省肾脏病研究中心刘茂东http://en.wikipedia.org第二章肾小球病概述第三章肾小球肾炎第四章肾病综合征第五章IgA肾病参考书目：内科学（第七版）人民卫生出版社肾活检病理学邹万忠主编北京大学医学出版社原发性肾小球疾病的临床和病理第一军医大学南方医院第二章肾小球病概述定义临床分型、病理分型发病机制临床表现定义相似的临床表现（血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同主要累及双肾肾小球分为原发性、继发性和

2、遗传性原发性肾小球病临床分型急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis,AGN急进性肾小球肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis,CGN隐匿型肾小球肾炎（无症状性血尿或/和蛋白尿)latentglomerulonephritis(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)肾病综合征nephroticsyndrome,NS弥漫（diffus

3、e）局灶（focal）球性（global）节段（segmental）原发性肾小球病病理分型（WHO1995)轻微性肾小球病变微小病变型肾病（MCD)局灶性节段性病变局灶节段性肾小球硬化（FSGS）弥漫性肾小球肾炎增生性膜性肾病（MN）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）新月体和坏死性肾小球肾炎（crescenticandnecrotizing）硬化性未分类肾小球肾炎unclassified临床病理联系（CPC）1免疫机制始发体液免

4、疫细胞免疫2炎症介质参与补体白介素活性氧……3临床出现症状慢性进展时非免疫非炎症机制参与发病机制（pathogenesis）体液免疫：免疫机制circularICinsituIC内外源性抗原→机体产生抗体→CIC→肾小球沉积→炎症因子肾小球固有或外源性抗原种植→与循环中抗体结合→肾脏局部形成IC肾小球损伤细胞免疫：来自MCD、RPGN的证据炎症细胞炎症反应单核吞噬细胞中性粒细胞血小板嗜酸性粒细胞内皮细胞系膜细胞上皮细胞炎症介质生物活性肽：内皮素，心房肽，血管紧张素，加压素、缓激肽生长因子：EGF，PD

5、GF，IGF，TGF，FGF，CSF，IL，TNF,IFN生物活性酯：PGI2，PGE2，PGF2α，TXA2，白细胞三烯，PAF血管活性胺：组胺，5-羟色胺，儿茶酚胺补体：C3a，C5a，C5b～9酶：中性蛋白酶，胶原酶凝血与纤溶系统因子细胞黏附分子：selectins,Ig超家族(ICAM,VCAM)活性氧：超氧阴离子,H2O2,OH-,单线态氧活性氮：NO炎症反应非免疫非炎症机制高血压高血脂蛋白尿损伤蛋白尿（proteinuria）血尿（hematuria）水肿（edema）高血压（hypert

6、ension）肾功能损害（renalfunctionallesion）临床表现第一节急性肾小球肾炎第二节急进性肾小球肾炎第三节慢性肾小球肾炎第四节无症状性血尿或（和）蛋白尿第三章肾小球肾炎急性肾小球肾炎病理表现临床特征：急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿型ARF病理特征：新月体肾炎第二节急进性肾炎新月体（crescent）：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分或纤维素所充填,在毛细血管球外侧形成的空心球状或半球状结构细胞性新月体细胞纤维性新月体纤维性新月体病因与发病机制原发性I型抗肾小球基底膜抗体

7、型（不伴肺出血）II型免疫复合物型III型少免疫复合物型继发于其它原发性肾小球疾病：MPGN、MN、IgAN、PSGN继发于感染性疾病:感染性心内膜炎后肾炎、败血症及其它感染后肾炎继发于其它系统疾病：SLE、Goodpasture病、HsP、冷球蛋白血病等病理I型II型III型大体体积增大光镜新月体肾炎免疫荧光IgG和C3沿毛细血管壁呈线样沉积IgG和C3系膜区和毛细血管壁颗粒样沉积阴性或系膜区微量的C3及IgM沉积电镜无电子致密物电子致密物在系膜区和内皮下沉积无电子致密物临床表现和实验室检查年龄分布

8、：Ⅰ型好发于青、中年,Ⅱ、Ⅲ型多发于中、老年，男性居多起病情况：有前驱呼吸道感染者起病较急，进展急骤，否则隐袭起病典型表现免疫学检查彩超诊断根据临床症状、体征及化验检查，诊断“急进性肾炎综合征”确诊依赖肾活检荧光检查是分型的主要依据除外由系统性疾病引起鉴别诊断引起少尿型急性肾衰的非肾小球病ATN急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病继发性急进性肾炎：肺出血—肾炎综合征、SLE、HsP原发性肾小球病：如重症PSGN、重症MPGN等