肾小球疾病（一）课件

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1、肾小球疾病概述内容肾小球疾病的定义原发性肾小球疾病的分型发病机制临床表现肾小球疾病概述肾小球疾病定义肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。原发性肾小球疾病具体病原不明确或不太明确肾小球病变是全身病变唯一或主要病变肾小球病变形态较一致继发性肾小球疾病具体病原明确或较明确肾小球病变只是全身病变的一部分肾小球病变形态不一致肾小球疾病特点临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损病变部位：主要累及双肾肾

2、小球病因分类：原发性、继发性、遗传性后果：肾小球硬化而致尿毒症原发性肾小球疾病的分类临床分型急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征病理分型一、轻微性肾小球病变(minimalglomerularabnormalities)二、局灶性节段性病变（focalsegmentallesions)包括局灶肾小球肾炎（focalglomerulonephritis）三、弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)1.膜性肾病(membranousnephorpathy)2.增生性肾炎(prol

3、iferativeglomerulonephritis)①系膜增生性肾炎(mesanginalproliferativeglomerulonephritis)②毛细血管内增生性肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillaryglomerulonephritis)④新月体和坏死性肾炎(crescenticandnecrotizingglomerulonephritis)3.硬化性肾炎(sclerosingglomerulonephriti

4、s)四、未分类的肾小球肾炎(unclassifiedglomerulonephritis)原发型肾小球病的病理分型(WHO1995)肾活检肾小球毛细血管袢示意图正常肾小球（PAS染色）少年儿童和45岁以后的老年好发短期发病，大量蛋白尿或肾病综合征病变以肾小球足细胞足突融合消失为唯一病变与肾小球足细胞损伤和肾小球电荷屏障负电荷减少有关肾小球微小病变（minialchangedisease,MCD)微小病变型肾病(minimalchangeglomerulonephritis)局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis)

5、发病无年龄差别以血尿为主免疫复合物介导导致，但复合物数量不足，分配不均近年来因病因逐渐明确，多数已划归继发性肾小球肾炎，如Ⅲ型狼疮性肾炎局灶节段性肾小球硬化症膜性肾病（membranousnephropathy,MN）45岁以上的老年发病缓慢发生的大量蛋白尿或肾病综合征肾小球基底膜弥漫增厚、IgG和C3沿基底膜上皮下细颗粒状沉积肾小球足细胞Heyman抗原或小分子少正电荷的植入抗原形成原位免疫复合物膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎（mesangioproliferativeglomerulonephritis,MsPGN）发病无年龄差别临床表

6、现为多种肾炎综合征肾小球系膜细胞和基质轻重不等的增生高分子免疫复合物介导致病。近年来，随着病因的明确，多数已分流，特发性系膜增生性肾小球肾炎已很少系膜增殖性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis,EPGN）儿童青少年发病急性发作的急性肾炎综合征肾小球内皮和系膜细胞弥漫重度增生，IgG和C3粗颗粒沿毛细血管壁沉积，上皮下驼峰状电子致密物沉积大量低分子的免疫复合物短时间、迅速沉积毛细血管内增殖性肾炎膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferat

7、iveglomerulonephritis,MPGN）或系膜毛细血管性肾小球肾炎青壮年发病难治性肾病综合征、急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征弥漫性系膜和基质中重度增生，广泛插入，GBM增厚、双轨及多轨征形成，IgG及C3系膜区及毛细血管壁花瓣状沉积，根据电子致密物的部位，分Ⅰ和Ⅲ型大量高分子量的免疫复合物长期持续沉积膜增殖性肾炎新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis）青壮年发病急进性肾炎综合征肾小球毛细血管壁弥漫性严重破坏，肾小囊出血，凝血，单核巨噬细胞浸润，肾小囊上皮细胞增生，新月体形成Ⅰ型：抗GBM

8、抗体型，Ⅱ型：免疫复合物型，Ⅲ型：血管炎型，Ⅳ型：抗GBM抗体和ANCA双阳性型，Ⅴ型：特发型增生硬化和硬化性肾小球肾炎（proliferatisclerosing,sclerosinggl