5例alk间变大细胞淋巴瘤临床观察并文献复习

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1、5例ALK+间变大细胞淋巴瘤临床观察并文献复习辛春雷（济宁市第一人民医院血液科272100）【中图分类号】R473.73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0024-02【摘要】目的提高对ALK+间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的认识，总结其临床特点、病理特征、诊断及治疗方法。方法报道5例ALK+间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的病史、免疫组化等特征，复习相关文献。结论ALK+间变大细胞淋巴瘤多以外周淋巴结肿大及高热等起病，有其独特的发病机制、免疫组化表型，临床误诊率高，目前尚无标准的治疗手段。国内外报道预后有较大差异。【关键词】AL

2、K+间变大细胞淋巴瘤淋巴结间变大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种较少见的恶性肿瘤，发病占非霍奇金淋巴瘤的3%,占儿童淋巴瘤的10%-20%[1]。Stein等于1985年首先报道，ALK阳性的ALCL是2008年WHO分类确立的独立类型，是侵袭性较强的T细胞淋巴瘤。我院自2004-2010年确诊的ALK+的ALCL共5例，现就其临床特点、治疗和预后等分析如下并以文献复习。病例报吿病例11例女性，12岁，主诉：反复发热2月，发现全身淋巴结肿大1月。2月来反复发热，体温39.0°C左右。抗感染治疗不佳，且症状加重。发热次数频繁，逐渐出现浅表淋巴结肿大。左颈部淋巴

3、结活检病理：CD68+、CD20-、CD3+、CD79a-、CD35-、MPO+、Lysozyme+、CD45RO+、CD21-。入院查体：双侧颈部、耳后、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结，肝脾肋下未及。骨髓形态学可见一类淋巴细胞侵犯骨髓，比例4%，不除外淋巴瘤侵犯骨髓。我院会诊CD30+,ALK+、P80+、OCT-2-、CD43+、CD20-、CD3少数阳性、CD5-、LYSO散在阳性。分期IVB期。发热39.3'C,应用美罗培南联合伏立康唑抗感染无改善。建议予VDCLP化疗，自动岀院。回当地医院继续治疗。病例21例女性，15岁，主诉：间断发热2月。体温

4、达40°C，伴畏寒、寒战。抗感染治疗不佳。骨髓提示可见一类人细胞，胞浆丰富，染色质疏松，可见嗜血现象。PET-CT提示：脾脏体积增大，肝门结节影，为高活性。脾脏切除，病理提示为CD30+,ALK+、P80+、CD20-、CD3少数阳性，ALK+间变大细胞淋巴瘤。病例31例女性，22岁，主诉：诊断为ALK+ALCL30月，左足溃荡半年（化疗药物外渗所致）入院。2007年发现左上臂内侧肿物，活检确诊。院外予CHOP、CTOP、DHAP、Hyper-CVAD等方案共十次。入院查体：左足踝可见2×lcm溃疡面。后予COATD、CVAD等化疗。后行Id

5、a+IDAra-C联合G-CSF等动员周血干细胞，行周血干细胞采集，顺利输注，移植后+36天出院。病例41例女性，28岁。主诉：右侧腹股沟淋巴结进行性肿大5月。最初直径1.5cm,后进行性肿大，并出现局部红肿热痛，破溃，无发热、盗汗。当地医院行病灶清除术，术后病理考虑不除外组织细胞坏死性淋巴结炎。术后出现高热。后渐出现颈部肿大淋巴结，活检不除外组织细胞坏死性淋巴结炎。后出现各腿疼痛，肿胀加重。后两次病理组织送检北医三院会诊：CD30+、EMA+、TDT-、ALK+,CD43+、ki-6760%，院外予CHOP方案化疗1疗程，化疗后右侧腹股沟局部肿胀明显缓

6、解，包块缩小。入院吋查体：肝脾肋下未及，右侧腹股沟有直径约3cm的破溃面，左侧腹股沟有肿大淋巴结，最大3.5cm。入院后进入骨髓抑制期病情迅速进展，右侧腹股沟剧烈胀痛，破溃面人量渗液，面积增人，内冇黄白色坏死组织。颈胸腹CT提示多浆膜腔积液，右大腿肿块12×7.7cm，盆腔右侧软组织5.4×7.7cm.腹膜后及腹腔内多发小结节影，盆腔内多发肿大淋巴结，分期IVX。外科处理后行Hyper-CVAD化疗，症状缓解，复査肿块缩小。渡过骨髓抑制期后再次出现右侧大腿疼痛。予MA强化疗，病情缓解。血象恢复过程中再次出现右侧腹股沟剧烈胀痛，进行

7、性加重，复查CT病情进展。再次予VMCLP方案化疗，化疗过程中出现腹胀，排尿困难。影像学提示大量腹水，肠腔积气、扩张。放弃治疗出院。病例51例女性，59岁，因右下腹疼痛半年余，发现右腹股沟肿物1月入院。半年前行走吋出现右下腹疼痛，持续时间约半月，未予处理自行好转。后再次出现右下腹疼痛，右腹股沟发现肿大淋巴结。奋触痛。切除术后病理提示淋巴结转移癌。院外行PET-CT检查提示腹膜后见小淋巴结影伴异常高代谢，右侧腹股沟淋巴结伴异常高代谢，可疑淋巴结转移。病理切片会诊免疫组化考虑为ALK+ALCLO患者既往有干燥综合征病史20年。分期IIAIPI0分，行CTOP

8、方案化疗4周期，第2疗程中出现臀部皮肤结节，冇红肿热痛，破溃。会诊为干燥综合征坏