间变大细胞淋巴瘤ppt课件

《间变大细胞淋巴瘤ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、间变大细胞淋巴瘤1ALCL1985年由Stein等首先报道因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识侵袭性较强的淋巴瘤瘤细胞CD30+60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白)其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位概述2常见类型T细胞型裸细胞型B细胞型原发性继发性ALCL免疫表型B细胞型原发系统型ALCL原发皮肤型ALCL淋巴瘤样丘疹病蕈样霉菌病霍奇金淋巴瘤AIDSDLBCLREAL、WHO3ALCL在NHL中少见，但在T-NHL中最常见发病年龄呈双峰<30岁，>60

2、岁发病比例：成人NHL的2-8%儿童NHL的10-15%ALK+ALCL占S-ALCL50-60%30岁以下男多见>女（6.5：1）ALK-ALCL多见老年人，>61岁无性别差异（男：女=0.9：1）流行病学4S-ALCL发病机制和易感因素尚不清CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。ALK介导的肿瘤基因1EB病毒感染3其他遗传学因素25ALK、NPM及N

3、PM-ALK分子结构示意图SHP1mRNA6NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图7BCL-2增加过甲基化作用C-MYC表达其他遗传学因素8EBV-DNA阳性率32-67%亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBVEBV感染9ALK+外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%）结外累及：依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少骨髓浸润发生率：HE

4、染色11%，免疫组化30%ALK-老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见霍奇金淋巴瘤样ALCL多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期皮肤、骨骼累及少见临床表现10准确诊断需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标ALCL诊断11何谓间变细胞？由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿瘤（anaplastictumor）。间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性（pleomorphism

5、），即瘤细胞彼此大小和形状上有很大变异。包括：肿瘤细胞的多形性、细胞核的多形性。12间变大细胞淋巴瘤镜下形态：这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大，与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。间质可见纤维化。肿瘤细胞间混杂炎性成分，比较多见的

6、是组织细胞和浆细胞。也可有嗜酸粒细胞和多形核白细胞。13以多形性大细胞为主，核分裂象多见14肾形核15CD30+ALK+16MUM-1+17间变细胞型包括：ALK+ALCL、ALK-ALCL、成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小RNA（EBV-EBER）鉴别之。免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴

7、别诊断的应用18T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用192021CD30CD30：是一种穿膜细胞因子受体，属于肿瘤坏死因子受体家族，表达在肿瘤细胞的表面和高尔基复合体区域。是细胞活化的标志,CD30最初发现于霍奇金淋巴瘤的霍奇金细胞和R-S细胞。现已知可以在一些正常淋巴细胞、被激活的B细胞亚群和T细胞亚群中表达,也可以在非霍奇金淋巴瘤，包括间变性和非间变性B、T以及非T非B(裸细胞性)淋巴瘤中表达。22CD30大约95%的T/nu

8、llALCL表达CD30，又有相同的临床、病理形态、ALK基因激活及t(2;5)(p23;q23)的遗传学特点。WHO淋巴瘤分类将其列为非霍奇金淋巴瘤的1个亚型。然而表达CD30的LBCL因为与普通的LBCL无实质区别，所以不归于ALCL，而作为DLBCL的一个变型。23ALKP80ALKP80是新近应用于ALCL的特异抗体，可用于诊断、鉴别诊断及判断预后。ALKP80是由于ALCL特异的染色体易位t(2；5)(p23；q35)使得位于染色体2P23的ALK基因和位于染色体5q35的NPM(nu