干燥综合征（sjogrenssyndromess）（1）摘要课件

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1、干燥综合征冯修高南京军区福州总医院风湿科概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。概述本病分原发性干燥综合症（primarySjogren’sSyndrome,pSS）和继发性干燥综合症（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、

2、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。流行病学pSS属全球性疾病。在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%.本病女性多见，男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。病因-遗传与感染家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。HLA基因与S

3、S的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。感染—特别是病毒感染。疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6），C型肝炎病毒(HCV)。发病机理（一）细胞免疫异常淋巴细胞：周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞：周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。（二）体液免疫异常B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。

4、高球蛋白血症，多种自身抗体。病理主要有两种病理改变：外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。外分泌腺生理与功能-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。临床上常用1-2%柠檬酸

5、刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。外分泌腺生理与功能-唾液腺润滑作用：唾液与食物混合为光滑的团块，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。缓冲作用：唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。清洁作用：唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。抗菌作

6、用：唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防线。消化作用：有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。营养作用：外分泌腺生理与功能-泪腺泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液。功能：湿润保护作用：结膜、角膜。抗菌作用：外分泌腺是表达情感的器官激动伤心---------流泪高兴-------------露齿大笑闻到美食---------流口水消化系统腺体组织胃腺体组织：

7、主要由主细胞和壁细胞组成。主细胞分泌胃蛋白酶元，壁细胞分泌盐酸和内因子。小肠腺体：分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。结肠腺体：结肠主要吸收水分与钠，但结肠腺体含有许多分泌粘液的杯状细胞，分泌粘液，保护肠粘膜和润滑粪便。胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。肝脏：分泌胆汁胆囊及胆管：呼吸系统腺体组织粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗粒细胞构成。纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒；杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和

8、腺体分泌。粘膜固有层内的浆细胞分泌IgA，释放入管腔内，可抑制细菌繁殖和病毒复制。粘膜下层：疏松结缔组织，含有混合性腺体，其分泌物与杯状细胞分泌的粘液一起形成粘液层，可粘附异物和细菌等。临床表现本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。临床表现多样，病情轻重差异较大。临床表现主要包括外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，