干燥综合征课件ppt1

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1、干燥综合征诊治进展——zhgb75123干燥综合征（SiccaSyndrome，SS）：SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。定义2011年中华风湿病学会指南病因：1.遗传因素：家族史阳性者发病率。2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等免疫因素：免疫异常。3.内分泌因素：雌激素水平发病机制：免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要

2、基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。病因与发病机制病因与机制遗传免疫异常环境发病临床表现（一）局部表现1.口干燥症：①70%~80%有口干；②猖獗性龋齿是本病的特征之一；③腮腺炎；④舌痛，舌面干、裂等；⑤口腔黏膜溃疡或感染。2.干燥性角、结膜炎3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等口干、眼干与猖獗齿唇腺活检：灶性淋巴浸润Schirmer试验临床表现（二）系统表现SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的多系统损害。1.皮肤：因局部血管

3、受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。3.血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。4.肾脏：约30~50％有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。紫癜样皮疹双肾多发结石临床表现（二）系统表现5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、肝脏损害、慢性胰腺炎；6.肺：少见肺间质纤维化；7.神经系统：周围神经损害；8.淋巴增生和淋巴瘤诊断标准目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准：1.2002年国际风湿病学会SS分类诊断标准2.2011年中华医

4、学会风湿病学会SS诊治指南3.2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识2002年国际风湿病学会SS分类诊断标准I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer试验（＋）（5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示FL

5、S1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjögren’sSyndrome,2002各诊断项目及定义1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任一条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病

6、（如任一结缔组织病），符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjögren’sSyndrome,2002具体诊断标准及分类：从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面全面给出建议，但诊断部分为：“请参考2002年国际风湿病学会指南”。2011年中华风湿病学会诊治指南2002国际SS诊断指南已使用10余年，但

7、实践中逐渐发现不足之处：过于复杂，不利于临床实践；含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以上”；部分客观指标重复性不好，如Schirmer试验；部分检查昂贵或有创，如腮腺造影、唾液腺同位素检查2002国际指南的不足之处2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识ACR诊断标准自身抗体：血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥1:320；唇腺活检：下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋巴细胞灶积分≥1。（4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）；眼部体征：有干燥性角结膜炎，