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时间:2018-10-09
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1、泌尿系统常见肿瘤肾脏肿瘤—肾细胞癌尿路肿瘤-尿路上皮癌肾细胞癌组织学分类(WHO2004)透明细胞型肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头型肾细胞癌嫌色细胞型肾细胞癌集合管癌肾髓质癌Xp11.2染色体易位癌伴神经母细胞瘤的癌黏液小管状和梭形细胞癌未分类肾细胞癌临床特点三联征(血尿,腰痛,季肋部肿块)只在40%的患者出现与血尿无关的正细胞性贫血,副肿瘤性内分泌综合征,系统性淀粉样变性有时以转移癌为首发症状由于体检的普及,一些无症状的小肿瘤被早期发现大体诊断的意义大体诊断是病理诊断的重要部分通过肉眼观察病变的部位、形态、颜色等指标可对病变有一个大致的诊断。例:集合管癌观察病变对
2、周围组织浸润的情况有助于分期。例:膀胱癌T3a,b通过大体观察选取组织学诊断所用的标本块RCC大体标本的一致性部位:多发生于肾皮质,突向肾皮质外外形:体积较小者为圆形、椭圆形边界:境界清楚,推压周围形成假包膜瘤体:实性,可伴出血、坏死、钙化及囊性变RCC大体标本的不同点颜色:透明细胞型—黄色兼其它多种颜色乳头状型—灰白色嫌色细胞型—浅褐色集合管癌—灰白色黏液小管和梭形细胞癌—灰白胶冻状质地:嫌色细胞型—均质乳头状型—颗粒状透明细胞型—伴出血坏死囊性肾癌—大小不等囊腔RCC—透明细胞型RCC的最常见类型,<5%多中心或双肾大体:实性,界清,黄色+多彩镜下:透明细胞呈
3、多种方式排列组织学特点镜下:透明细胞呈多种方式排列:腺泡状,巢状,小囊状,条索状等胞浆富含脂质和糖原,制片过程中溶解间质的小薄壁血管构成网状间隔大多数肿瘤胞核圆形,大小一致,可见核仁,分化差者出现异型核可伴有颗粒细胞或肉瘤样细胞RCC—WHO分类的改变(1)原“RCC颗粒细胞型”以肿瘤细胞胞质嗜酸性,胞核异形性显著为特点现取消该亚型,根据包含的典型肿瘤细胞分类:大部分归入肾细胞癌透明细胞型,其他类型的肾细胞癌中也能见到相似的细胞RCC—WHO分类的改变(2)取消独立的肉瘤样癌的分型,由于无证据证明肾癌从开始就呈肉瘤样具有癌和肉瘤样形态者称为肾细胞癌伴肉瘤样分化,视
4、其为所在癌中分化差的部分。肉瘤样分化可见于各类型的肾癌肾细胞癌的分级G1:核小,如淋巴细胞,无核仁G2:细颗粒状染色质,有小核仁G3:核大,不规则,易见明确核仁G4:核多形性,大核仁,易见核分裂像肿瘤分级以最高级核的级别为准多房囊性肾细胞癌肿瘤由多囊构成,囊腔大小不等,含浆液或血性液囊壁被覆单层或多层透明细胞,一般为G1,间隔里有小团透明细胞囊壁可以有钙化和骨化发展缓慢,无复发和转移RCC—乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的10%,可累及双肾或多发临床症状和体征与透明细胞型肾癌相似大体:大小可从1.5cm—23cm,位置偏髓质,肿瘤境界清楚,灰白色,可呈实性或囊实性,内
5、含细颗粒状(乳头状)结构,可出现出血坏死RCC—乳头状肾细胞癌镜下:由肿瘤细胞构成的囊腺状或乳头状结构,乳头结构占肿瘤的50%以上多级乳头,中心为纤细的纤维血管轴心,轴心含有泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶分为两种类型:1型—细胞单层排列,细胞较小,分级较低,但此型较2型更常见多灶性病变2型—细胞呈假复层排列,胞核异型性明显,分级较高RCC—嫌色细胞癌约占肾癌的5%大体呈褐色或灰黄色,一般无坏死组织学:细胞呈实体样或腺样排列,胞浆淡染,均匀,胞膜清楚;胞浆嗜酸者可见核周空晕组织化学:胶体铁阳性低度恶性,如伴肉瘤样形态恶性度高集合管癌少见肿瘤,发病年龄较轻大体:肿瘤多位于
6、肾脏较中心的部位,体积较小的可见来源于肾锥体,体积较大者边界不规则,浸润性生长组织学:癌细胞源于集合管上皮,形态和排列多样,丰富的间质包绕肿瘤细胞,纤维化细胞核分级较高,预后差肾髓质癌(RenalMelullaryCarcinoma)04版WHO分类新增加类型,罕见伴镰状细胞性贫血,多见于黑人大体肿瘤位于肾脏中央,浸润性生长低分化肿瘤细胞呈片状,网状或腺囊状排列,可有鳞化或横纹肌样瘤细胞高侵袭性,预后差Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌多见于儿童和年轻人有染色体的几种不同易位,导致TFE3基因融合形态学特点为由透明细胞构成的乳头状结构TFE3在胞核阳性黏
7、液小管和梭形细胞癌04版WHO分类新增加类型大体:边界清楚,切面实性,均质,灰白或浅褐色,有胶样光泽,血运不丰富在影象上可似囊性镜下:梭形细胞,管状排列,黏液样间质鉴别诊断:平滑肌肉瘤,肉瘤样分化的癌低级别家族性肾细胞癌许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏,多有癌基因和抑癌基因的参与,并有基因突变各种遗传性综合征有其相对应的肾癌类型,多为透明细胞型肾癌和乳头状肾癌通过检测基因突变,可发现无临床症状的基因携带者。家族性肾细胞癌综合征肾脏病变—————————————————————Von-Hippel-Lindau病RCC透明细胞型遗传性乳头状肾癌乳头状RCC遗传性平滑肌
8、瘤病和乳头
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