成人胆总管囊肿合并胆囊癌1例报告

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1、成人胆总管囊肿合并胆囊癌1例报告[关键词]胆总管囊肿；胆囊癌；成人.　　　　1.病例资料　　患者为女性，40岁，因反复右上腹部疼痛8年，加重3月入院；查体，皮肤、巩膜未见黄染，右上腹无明显压痛、反跳痛，Muppy氏征阴性，腹部未见扪及包块，实验室检查肿瘤标志物正常，白细胞总数不高；临床以“慢性胆囊炎急性发作”收治入院。B超所见：肝外胆管扩张，胆囊腔内中等回声；ERCP造影：内镜示十二指肠降段双乳头，插管较顺利，造影示胆总管及左右肝管显示扩张，肝内胆管未见明显扩张，胰管扩张，胆总管下端狭窄，胆总管内未见明显结石等充盈缺损改变（如图1所示），安置鼻胆管再次造影，示胆囊近端部分充盈对比剂，远端及

2、底部见充盈缺损，缺损边缘不光整（如图2示），ERCP诊断：胆总管下端狭窄伴胆总管、左右肝管扩张，考虑为胆总管囊肿，胆囊占位。CT所见（如图3-6）：CT平扫多期增强扫描示胆囊壁不规则增厚，增强后明显持续强化，胆囊浆膜面尚光整，胃、十二指肠、胆总管内鼻胆管安置，CT诊断胆囊癌可能性大。手术所见：术中探及肝、胰腺及胃、十二指肠未见异常，胆囊与大X膜、横结肠粘连，胆囊浆膜面完整，胆囊内被大量质软、脆组织充填，肝外胆管明显扩张（最大直径约3.0cm），胆总管下端明显狭窄，细尿管不能通过，左右肝管稍扩张（左0.5cm，右0.6cm），行肝外胆管病变切除术、肝门部胆管成形术，术后诊断：胆总管囊肿、胆囊

3、息肉、胆囊癌？病理：大体所见-胆囊粘膜上有较多菜花状组织，体积约8.5×6×2cm，切面灰白色，质脆，胆囊壁厚约0.2cm；病理诊断意见-1.胆囊乳头状腺癌，肿瘤浸润胆囊壁肌层；2.胆总管囊肿。　　　　2.讨论　　胆管囊肿多见于婴幼儿，成人胆管囊肿较为少见，合并胆管、胆囊癌更为罕见【1-2】；成　　人胆总管囊肿症状多不典型，且多合并有胆总管结石，有的以胰腺炎为首发症状，易误诊。成人胆总管囊肿的实质是婴幼儿或儿童时期的部分胆总管囊肿的症状的隐匿，病程迁延的结果，于成年后症状始显现，其特点为：（1）病程长，往往有发热、黄疸等反复发作病史；（2）囊肿体积一般较大，囊壁甚厚，可达0.2~0.4cm

4、，囊壁呈慢性炎症；（3）囊肿与周围组织粘连较重。　　关于胆总管囊肿分型，目前以Todani分型最常用【4】：此系统根据胆总管囊肿的形态、数量和位置将其分为5型。I型：囊肿仅限于肝外胆管，进一步分为IA型：囊肿累及整个肝外胆管，占70%~0%，IB型：仅累及肝外胆管的一部分，IC型：囊肿仅累及胆总管；II型：为肝外胆管的真性憩室；III型：囊肿位于肝外胆管并突入十二指肠壁内；Ⅳ型：肝内外胆管的多发囊肿，进一步再分为A（累及肝内和肝外胆管的囊肿）和B（仅累及肝外胆管的诸节段）；V型：局限于肝内胆管的囊肿，即Calori病。本例多属于IC型。　　绝大多数学者认为胆胰管汇合异常是先天性胆总管扩张症

5、的主要病因之一，与胆胰疾病的发生有着密切的关系【1-6】。文献报道胆管囊肿的恶变率为2.5%-17.5%[1，2]，且其恶变为胆管癌的危险性随年龄的增长而明显升高，癌变不仅发生于胆管囊肿，也可发生于囊肿以外的胆系，如胆囊。据文献报道胆管囊肿20岁年龄组的恶变率为14%，50岁年龄组则为50%，其中胆管癌占57.8%，胆囊癌40.3%，肝癌0.6%，胰腺癌1.3%【6】。胆管囊肿恶变以Ⅰ型最为常见，其次为Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型。胆管囊肿恶变为胆道肿瘤的病因尚不明确，文献报导囊肿恶变与囊肿壁反复的炎症、溃疡及胰胆管系统汇合畸形胰液易于向胆道反流致胆管上皮破坏、化生有关[4]。本例ERCP造影时扩张胰管显

6、影，说明存在胆胰合流，符合上述文献报导。