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1、成人先天性胆总管囊肿发病特征与术式选择西安兰州军区第三二三医院肝胆外科刘亚光严琦敏牛力春宋波周增庆王涛韬先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcystsCCC)是一种胆管发育异常的外科疾病。成人先天性胆总管囊肿由于各种原因在成年期间发病，临床表现、症状多不典型，又常被其他相关疾病的症状所掩盖。诊断率约20%～25%[1]。我科自1995年4月～2006年8月共收治17例,现报道如下。1.临床资料1.1一般资料本组17例，女15例，男2例。年龄16～52岁，平均年龄32.5岁。病
2、程0.5～32年,平均病程18.6年。3例有二次手术史。曾行囊肿空肠吻合术、囊肿外引流、胆总管探查胆囊切除各1例。临床表现右上腹疼痛14例(82.4%)；寒颤发热8例（47.0%）；腹部包块3例(17.6%)；间歇性黄疸6例(35.5%)；反复胆管炎7例(41.2%)。兼有腹痛、黄疸和腹部包块2例(11.8%)。合并慢性胆囊炎、胆囊结石12例(70.6%)；胆总管结石9例(52.9%)；无癌变发生。1.2影像学检查及分型全组均行B超检查,确诊17例(94.1%);行CT检查14例,确诊13例(92.
3、9%);行ERCP检查8例、MRCP检查3例,均得以确诊。囊肿直径：4Cm≤5例；4.1-10Cm8例；10Cm≥4例。按Tonadi分类法[2]分型:I型(肝外胆管囊肿)者14例(82.4%)；III型（胆总管末端囊肿）1例(5.9%)；IV型(肝内、外胆管均扩张)者2例(11.8%)。1.3手术方法：取右上腹直肌切口或旁正中切口，显露囊肿分辨其周围关系。纵行缝二针缝线悬吊囊壁，在二缝线间横向切开前壁全层，吸除囊液及内容物，探查了解囊肿上、下的开口位置，肝内胆管及胆总管下端狭窄、结石或囊状扩张情况
4、。完全畅开囊腔至胰腺上缘。(1)囊肿部分切除：距胆管（囊腔）末端至少保留1.0Cm，将切口向两侧延伸近囊肿后壁，分层解剖囊壁，边分离边沿切口剪开内层，最后两侧内层切口会师剔除内膜，或用3%石碳酸处理残留黏膜，仅保留囊肿壁外层纤维组织。(2)囊肿完整切除：以囊肿中央纵行切开,上端保留囊肿近端肝总管0.5～1.0Cm使其呈喇叭口状；下段达到囊肿后外侧囊肿底部开口处上方，仔细找到胰胆管合流开口，可用细导尿管插入标示。以导尿管为中心，距此1～2Cm处1#丝线间断关闭胆总管远端。切除其余囊壁。(3)胆肠重建：
5、肝总管上段留一‘喇叭口’形开口,与空肠作大口径端侧吻合。肝管-空肠Roux-y吻合术或胆(肝)管十二指肠吻合术依然遵循大口径、无张力、良好的血运、严谨的缝合技术的原则。空肠近端长约20Cm；无功能肠袢长约55Cm。2.治疗及结果急诊手术2例；择期手术15例。9例行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术；5例行部分囊肿壁切除，黏膜剔除肝总管空肠Roux-Y吻合术，既“Lilly法”[3]；囊肿空肠Roux-Y吻合术2例；囊肿外引留术1例，二期囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。术后并发症并发胆汁漏
6、2例,经非手术治疗治愈,并发胆管炎1例,切口感染4例。17例中获随访12例，随访率为70.6%，随访6个月～9年，平均随访57个月。2例反复胆管炎发作，均为内引流术后患者。未发现恶变者。3讨论3.1.成人胆总管囊肿的特点：先天性胆总管囊肿患者大多数在小儿阶段获得诊治,成人胆总管囊肿常有上腹部疼痛、间歇性黄疸、寒颤发热既胆管炎的表现，少数患者可以完全无症状直到成年期,女性患者约为男性患者的4倍[4]。先天性胆总管囊肿病因一般认为与胆胰管合流异常(AJPBDS)有关。原始胆管发育异常,胆总管壁神经节细胞
7、减少或缺乏;胆胰管共同通道缺乏括约肌功能,胰液经其逆流进入胆总管,其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶Ａ2,形成蛋白质栓子,梗阻并破坏胆总管内膜,导致发病。成人胆总管囊肿的发病特征1.症状不典型,多表现为慢性、间歇性上腹部疼痛不适,其次是发热和黄疸很少能触及腹部包块,甚至常被继发的肝、胆、胰疾病所掩盖。临床少见，本组7.6%。2.成人胆总管囊肿发病时多合并胆石症、胆管炎。首诊时常疑似胆石症、胆道感染收治。本组合并胆囊结石、胆总管结石，囊肿外肝胆管疾病为76.5%。(据Hewitt等[5]报道,
8、并存的囊肿外肝胆管病变发生率达79%,主要有肝内胆管结石、慢性胆囊炎、继发性硬化性胆管炎、胰腺炎、囊肿腺癌等。)3.成年病人发病较晚，病程长，表现为间歇性黄疸、非特异性的右上腹痛，体检时较少见腹痛、黄疸、腹部包块既所谓“三联征”。本组仅11.8%。4.无严重的肝功能损害及较少发生低白蛋白血症。由于成人较儿童发病晚，病程进展缓慢而反复，多见胆道狭窄而无胆道闭锁发现，未见严重的肝脏损害、低白蛋白血症。5.囊肿壁纤维增厚粘连严重，相当部分病人需囊肿部分切除、肝管空肠Roux
