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1、成人先天性月II•总管囊肿16例临床分析【关键词】胆总管囊肿；诊断；肝管空肠Roux?®Y吻合术胆总管囊肿是胆管的先天性胆管舉发育不良所致，多见于婴幼儿，成人约占15%〜20%,临床表现多不典型，诊治有一定特殊性。我科2000〜2006年共收治成人先天性胆总管喪肿患者16例，现报告如下。1资料和方法1.1一般资料木组16例，男4例，女12例。年龄19〜63岁，平均年龄27岁。临床表现:所有病例均有右上腹疼痛，5例有黄疸，4例有腹部肿块，腹痛、黄疸和腹部包块兼有者2例，6例合并胆管炎，3例有慢性胆囊炎、胆囊结石，8例伴有囊肿内结石，3例有胰腺炎。16例入
2、院前均无手术史。1.2术前主要辅助检杏本组16例均行B超检杏，获得确诊，CT检查确诊12例，漏诊4例，5例经内镜逆行月夷胆管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)检查，获得确诊，其屮3例提示胆胰共同通道，平均通道长2.2cm(1.5〜3.0cm)。8例行磁共振胰胆管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP),获得确诊。1.3病理分型与病理所见根据1977年Todani提出的分型法［1］,胆总管囊肿共分5型，本组属I型(肝外胆管梭
3、形囊性扩张或称胆总管囊性扩张症)10例(62.5%),II型(肝外胆管憩室)1例(6.25%),IV?®A型(肝内和肝外胆管多发性囊肿)3例(18.75%),IV?郵B型(多发肝外胆管囊肿)1例(6.25%),V型(Caroli病,肝内胆管多发囊肿)1例(6.25%)。全部标本光镜下所见囊壁呈典型的慢性炎症改变及纤维组织增牛，大部分有黏膜内衬上皮脱落。1.4手术方式本组16例患者均行手术治疗，其中急诊手术2例，因梗阻性胆管炎先行胆总管切开引流肩二期行囊肿切除及肝总管空肠Roux?卿Y吻合术，1例II型患者行单纯囊肿切除及胆总管成形术，1例Caroli病
4、伴多发性结石行川:左叶切除及右肝管空肠Roux?®Y吻合术，3例行囊肿切除及肝总管十二指肠吻合术，其余9例均行囊肿切除及肝总管空肠Roux?郵Y吻合术。2结果本组术后无死亡病例，术后并发胆漏1例、胆管炎2例、切口感染2例，经非手术治愈。16例屮随访13例，失访3例，随访率81%,随访5〜60个月，平均随访26个月。3例偶有胆管炎发作，1例肝总管十二指肠吻合术后患者有持续性逆行性返流，其余患者工作、生活基本正常。随访结果优9例，良3例，差1例，随访疗效判断标准［2］：优指术后症状消失，无胆管炎或有上腹隐痛，无黄疸和髙热；良指术后症状明显改善，有时发生轻度
5、胆管炎,无黄疸和高热；差指术后仍发生胆管炎，伴高热、黄疸或休克或频发性胆管炎影响工作。3讨论3.1病因及分型木病以女性患者多见［3］,按Todani1977年修订的Alonso?®lej方法分型：I型为肝外胆管扩张,最常见；II型为胆外胆管憩室;III型为胆总管末端囊肿;IVa型为肝内外胆管多发性扩张，IVb型为肝外胆管多发性扩张；V型为肝内胆管扩张。本病病因尚不明确，1969年Babitt提出”胰胆管合流异常“的概念，即解剖学上胆管和胰管在十二指肠壁外提前汇合，Oddi&rsqu();s括约肌无法有效控制合流而产生胆一胰逆流。”胰胆管合流异常”被认为
6、是I型和IV型的发病机制以及合并胆管癌、胆囊痂的危险因素［4］。II型和III型可能与胚胎发育过程屮胆管过度增殖、空泡化有关，或为胆总管壁上神经节细胞减少和缺乏所致［5］。3.2诊断腹痛、黄疸、腹部肿块是本病的3个基本症状，临床上称其为“三联征“，是诊断本病的依据，但-•般3利
7、症状并不同时具有，往往只有1种或2种症状。本组中有2例具有典型症状，仅占12.5%,所右病例均仃腹痛，但症状特异性不强，而H腹部肿块的部位、界限和性质也缺少特点，因而单靠临床表现来进行诊断比较困难。确诊需结合影像学检查。B超具有操作方便、确诊率高等优点，应作为首选；CT效果肯定
8、，是二维月J!道图像；MRCP安全、无创H能多方位、多角度显示胆道的立体构型，但费川昂贵；ERCP和经皮肝穿胰胆管成像因其有潜在的出血、恥汁漏等风险，近年已少用。3.3治疗胆总管囊肿一经诊断即需施行手术治疗，治疗本病的手术方式较多，但止确的手术方式决定了手术效果：①囊肿外引流术：是一•种急救手术。适用于病情危重、继发严重感染、囊肿破裂及伴肝功能有严重损害或全身情况不良的患者。先作为一期手术，待情况好转(3个月)后再行二期囊肿切除、川:总管空肠吻合；②囊肿局部切除和囊肿内引流术：由于其术后疗效很差，再手术率和囊肿癌变率很高[6],并且能加速囊肿癌变的发生
9、而基木被废除；③H前囊肿切除、胆道重建术的应用佼多，其中囊肿切除、肝总管空肠Roux?®Y吻合
