发育性髋发育不良ddh

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时间:2018-10-07

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1、发育性髋发育不良DevelopmentalDysplasiaoftheHip命名北美小儿矫形外科学会(POSNA)于1992年将先天性髋关节脱位(CDH)更名为发育性髋发育不良(DDH)。分类1、髋臼发育不良:又称髋关节不稳定,X片常以髋臼指数增大为特征。2、髋关节半脱位;3、髋关节脱位;4、先天性髋脱位,又称畸胎型髋脱位。1、不同国家、地区、人种差异很大。@国外统计:美国9.1~13.3‰;意大利北部9~12‰;英国南安普敦2.3‰;@美国白种人1~2‰;黑人罕见。@我国:上海0.91‰;北京地区3.8‰;香港0.07‰

2、;@我院统计资料:0.87‰。发病率(1)2、家族遗传因素:约有20%的DDH病人具有家族史。3、性别因素:女孩占绝对优势,我国统计男女之比为1:5。发病率(2)4、地区与种族之间的发病率差异很大,这与遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。@如南非、中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿,这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、外展外旋位,DDH的发病率显著降低。发病率(3)@相反如意大利北方、德国有的民族及我国北方习惯用捆绑方式,使新生儿髋关节固定于伸直内收位,其DDH的发病率明显增高。发病率(3)’5、季节因素:冬季出生的婴

3、儿,发病率明显增高。可能因为天气寒冷,婴儿被紧紧包裹,髋关节处于伸直内收位,使得不稳定的髋关节发生了脱位。6、胎位与发病率:临床统计臀位产婴儿DDH发病率较高,国外报道约23‰,上海26‰。臀位产较之头位产DDH的发病率高达10倍。发病率(4)尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。@多基因指双亲中一方或双方存在几个异常活跃的基因,虽在家族中无特殊分布模式,但可遗传,也可能为基因突变的结果。@多因素指胎位、季节、关节松弛。臀位产发病率约为16~30‰,秋冬季发病率高;吴守义统计DDH及正常儿童各200例,DDH关节松弛占

4、34~45%,正常只有8~12%。病因1、骨骼的变化:A、髋臼:正常呈拱形球窝状,DDH患儿随生长发育逐渐变浅、呈三角形,髋臼外上方发育最差、呈斜坡形,承受的压力超过正常一倍多,久之造成关节软骨面磨损、发生退行性变。B、股骨头:正常呈球形,脱位后由于受压变为不整的椭圆形,头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。DDH的病理变化(1)DDH的病理变化(2)C、股骨颈:可变短变粗。颈干角:DDH可合并发生髋内、外翻。前倾角:正常新生儿25~35度,随年龄逐渐减小。脱位后肌肉

5、收缩使头向前旋转,前倾角变大,可达60度以上。@前倾角增大或颈干角加大(髋外翻),均造成DDH复位后不稳定性增加。DDH的病理变化(3)D、骨盆与脊柱:脱位侧骨盆常伴发育异常,如:假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现,并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。DDH的病理变化(4)2、软组织变化:严重程度与年龄、脱位高度成正比。A、盂唇:胚六周,髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙,中间的间质细胞逐渐吸收,形成关节腔。任何刺激使间质细胞停

6、止吸收,即出现盂唇。胚7~8周,关节囊、髋臼盂缘形成。盂唇过度增大、内翻可阻碍复位,尤其合并头臼不称时,常常复位失败。。DDH的病理变化(5)B、关节囊:正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴,新生儿关节囊厚度约0.5~1mm。脱位使关节囊拉长,其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹,造成挛缩,甚至呈现葫芦状,阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连,关节囊前方完全覆盖髋臼缘,形成类似皮鼓臼,造成复位不能。随年龄增长及负重的影响,关节囊顶部的持重部位可显著增厚,达3~8mm。DDH的病理变化(6)C、圆韧带:脱位后圆韧带改

7、变不一,部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化,脱位者多数栓塞,但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。D、肌肉:脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性,其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解,以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加,导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理,特别是髂腰肌切断,极有利于提高难复性病例的复位成功率。DDH的病理变化(7)E、髋臼横韧带:脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽,甚而影响股骨头中心复位,因此手术

8、中必须切断。DDH的病理变化(8)早诊断、早治疗非常重要!充分应用解剖发育知识,尤以股骨头二次骨化中心未出现前更为重要,认真发现异常体征及X线的异常,方能及早正确地诊断。诊断(1)诊断(2)1、早期诊断:新生儿普查极为重要。大腿内侧皮纹不对称、腹股沟不对称、臀纹不对称、脱位侧髋部增宽、股三角空虚、大转子

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