精品课件神经肌肉接头疾病周期性瘫痪

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1、周期性瘫痪神经病学教研室肌肉疾病(Myopathies)一.概念★周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。二.病因和发病机制1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而

2、正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，从而造成神经—肌肉传递阻滞。三.★临床表现1.本病国外报告常有家族史，但国内大部分病例为散发。发病年龄以20～40岁最为多见。2.常有发病的诱因，如过劳、受凉、酗酒以及进食碳水化合物饮食过多，有的在使用葡萄糖、胰岛素或肾上腺素后发病。3.发作常在清晨或半夜醒来时出现对称的肢体软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端，亦可累及头颈和躯干。重者可有呼吸肌麻痹而危及生命。4.颅神经支

3、配的肌肉一般不受累。不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。5.体查主要为四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。6.血清钾降低，一般低于3mmol/L，EKG示低钾表现。四.★诊断与鉴别诊断1.诊断的主要依据①典型的发作史和症状、体征②血清钾降低③EKG提示典型的低钾性改变④给予钾盐治疗效果良好2.鉴别诊断①其他原因引起的低钾性麻痹②甲状腺机能亢进症③原发性醛固酮增多症五.治疗（一）★低钾型周期性瘫痪的治疗1.一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯化钾5～15g/日。2.病情严重者，累及到咽肌而

4、不能吞咽或反复呕吐的病人，可给10%氯化钾20～30ml+NS1000ml，ivgtt，好转后尽快改为口服补钾。3.平时应避免可能引起本病的诱因。4.发作间期可长期服用小剂量氯化钾1～2g/日。5.对甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢，可预防发作。（二）高钾型（三）正常血钾型一.概念是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病，其共同表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。二.病因与发病机理三.病理进行性肌营养不良症四.临床表现（一）★假肥大型为X连锁隐性遗传病，是最常见的一种类型。分为Duchenne型（

5、严重型）和Becker型（良性型）两型。1.Duchenne型①几乎均为男孩，女孩患病极为罕见。②鸭步。③Gower征。④腓肠肌肥大（假肥大）⑤心肌受累较多见，病程极少超过20年。2.Becher型①病程长，发展相对缓慢。②有一个正常的生活期，故称为“良性型”。③一般在5～20岁发病。④智力多正常，心肌受累也少。（二）★肢带型①起病年龄多在20～30岁，男女均可患病。②肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，逐渐波及上下肢带的全部肌群。③腱反射减弱或消失，可出现腓肠肌的假肥大。④进展缓慢，预后较好

6、（中年后丧失运动功能）。（三）面肩肱型（四）其他类型包括眼肌型、眼咽型、远端型肌营养不良症等，均属罕见。肌营养不良肌营养不良肌营养不良Gowers氏征肌营养不良-腓肠肌假性肥大肌营养不良-肌纤维结缔组织化五.实验室检查1.生化检查CPK、Mb、LDH2.肌电图检查3.心功能检查4.肌肉活检六.诊断与鉴别诊断（一）诊断要点1.典型的临床症状与体征2.肌电图、生化检查与肌肉活检等特点3.遗传家族史（二）鉴别诊断肢带型肌营养不良症须与下列疾病鉴别1.进行性脊肌萎缩症2.多发性肌炎七.治疗1.目前无特殊疗法，只能

7、采取对症治疗及一般治疗。2.积极预防和治疗呼吸道感染。3.目前预防本病的唯一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。肝炎，通常是指由多种致病因素--如病毒、细急性重型肝炎菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等，侵害肝脏，使得肝脏的细胞受到破坏，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适症状，以及肝功能指标的异常。需要注意的是，通常我们生活中所说的肝炎，多数指的是由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型等肝炎病毒引起的病毒性肝炎，这只是“肝炎”家庭中一个最重要的分支，而上文中所说的肝炎则是指广义上的肝炎，并不

8、仅仅限于病毒性肝炎。有时人体营养不良、劳累，甚至一个小小的感冒发烧，都有可能造成肝功能的一过性受损。肝炎通常可以分为多种不同的类型：根据病因来分，可以分为病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、中毒性肝炎等；根据病程长短来分，可以分为急性肝炎、慢性肝炎等；根据病情轻重程度，慢性肝炎又可以分为轻度、中度、重度等。临床上对肝炎的诊断，通常是结合了上述多种方法分类的。各型肝炎的病变主要是在肝脏，都有一些类似的临床表现，可是在病原学、血清