出血性疾病基础概念及凝血谱

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1、出血性疾病的基础概念及凝血谱测定嘉兴第一医院检验科孙利正常生理状态在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由于机体具有正常止血和凝血功能与抗凝血机制处于动态平衡之故。基础概念当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统称为出血性疾病(hemorrhagicdisorders)。反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为血栓性疾病(thromboticdisorders)。本节主要介绍出血性疾病。基础概念出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发性出血或轻微创伤后出血不止。一般由于血管机械性损伤

2、所引起的出血，如肺结核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性疾病的范畴。基础概念机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素维持：◆完整的血管壁；◆有效的血小板数量与功能；◆凝血系统（凝血因子）与抗凝和纤溶系统之间的平衡。基础概念发生出血的原因■血管壁有缺陷；■血小板数量异常或功能缺陷；■凝血机制的紊乱：●凝血因子缺陷；●循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是多种原因复合的缺陷。正常止血、凝血机制正常止血机制需要有血管壁、血小板和凝血系统参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段：以血小

3、板和血管壁的作用为主形成血小板血栓的一期止血；以凝血因子的作用为主形成纤维蛋白血栓的二期止血。血管损伤┌─────────────────┐血管壁血小板凝血因子收缩(反射性；粘附(激活)血管活性物质)聚集凝血酶原酶┆释放凝血酶┆　　　　┆纤维蛋白┆　　　　　┆　　　　　　　┆└─────────┘┆血小板血栓纤维蛋白血栓一期止血二期止血血小板的作用血管损伤后1.血小板粘附（经vWF介导）；2.血小板聚集（经纤维蛋白原介导）；3.血小板继续释放激活，发生释放反应，加速血小板聚集，形成血小板血栓(白色血栓)，达到一期止血(初期止血)；4.提供血小板的膜磷脂(PF-3)，加速凝血酶原酶(

4、凝血活酶)和凝血酶的形成；5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。凝血因子的作用外源性凝血途径凝血共同途径凝血酶凝血酶纤维蛋白内源性原酶凝血途径纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，构成纤维蛋白血栓堵塞创口，达到二期止血。纤维蛋白溶解系统的作用纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶酶作用于：纤维蛋白原，使降解为碎片X，Y，D，E，Bβ1～42及其附属物A，B，C，H；未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片X’、Y’、D、E’、Bβ15～42及其附属物A，B，C，H；纤维蛋白，使降解为碎片X’、Y’、D、E’、以及D-二聚体(D-D)和其他复合物。出血性疾病的诊断

5、出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的原因。一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到初步印象。然后通过实验室检查来确诊。出血性疾病的临床鉴别──────────────────────────────────临床表现血管-血小板缺陷性疾病凝血机制缺陷性疾病──────────────────────────────────紫癜典型罕见瘀斑常较小(＜2～3cm),多发性常较大(5＞cm),单个出现鼻衄、齿龈出血常见少见深部血肿少见典型关节内出血少见典型损伤后发生出血即发出血迟发出血时间出血持续时间较短暂较持久加压止血效果有效反应缓慢性别女性较为常见遗传性凝血因子缺陷发生在男性为

6、多家族史少有常有──────────────────────────────────一期止血缺陷的筛选试验指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。常选用出血时间(BT)测定和血小板计数(BPC)作为筛选试验。出血时间测定出血时间(bleedingtime，BT)是指在标准状态下，将皮肤毛细血管刺破后，血液从伤口自然流出到自然停止所需的时间。出血时间的长短主要受血小板数量和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和脆性改变的影响。【临床意义】出血时间延长见于：1．血小板减少原发性或继发性血小板减少

7、性紫癜。2．血小板功能异常如血小板无力症、巨大血小板综合征(Bernard-Souliersyndrome)等。3．严重缺乏某些凝血因子如血管性血友病(von-Willebranddisease，vWD)、弥散性血管内凝血(DIC)等。【临床意义】出血时间延长见于：4．血管壁异常如遗传性出血性毛细血管扩张症、其他血管性紫癜等。5．抗血小板药物的应用如乙醯水杨酸(阿司匹林)、双嘧达莫(潘生丁)等。血小板计数血小板计数(plateletcount，BPC或PC，或PLT)