临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sleycw课件

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1、系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）广东医学院肾病研究所梁东教学要求1、掌握系统性红斑狼疮的病因、发病机制。2、掌握系统性红斑狼疮的临床表现、免疫学检查及意义。3、掌握系统性红斑狼疮的诊断和治疗。4、了解狼疮性肾炎的病理类型及特异的病理特征。1SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病临床特点病情缓解与急性发作交替出现血清中含有ANA等多种自身抗体20—40岁育龄女性多发概述遗传素质性激素环境因素SLE病因流行病学资料提供一定证据，少部分病例有遗传因素易感基因一、遗传因

2、素SLE是个多基因病在某种条件（环境）下，多个基因相互作用，改变了机体的正常免疫耐受性而致病基因与临床亚型、自身抗体有一定相关性实验动物中看到有保护性基因1、阳光：紫外线使皮肤上皮细胞凋亡2、药物、化学试剂、微生物病原体二、环境因素三、雌激素女性：男性是9：1，20—40岁的育龄女性多见外来抗原B细胞活化模拟外来抗原的自身抗原交叉反应T细胞活化进一步刺激B细胞易感者免疫耐受↓SLEIC↑大量致病抗体T/NK细胞功能失调与自身Ag结合发病机制致病性自身抗体抗PLT抗体抗RBC抗体破坏PLT及RBC致PLT↓溶贫2IgG型

3、自身抗体1与肾组织直接结合肾损伤新生儿心脏传导阻滞胎儿心脏经胎盘进入3抗SSA(RO)抗体PLT↓4AP血栓形成习惯性流产APS致病性免疫复合物IC增高原因清除IC的机制如补体、补体受体等↓IC形成过多（抗体↑）因IC的大小不当等因素而不能被吞噬一、主要病理改变炎症反应血管异常二、受损器官特征性改变“洋葱皮样”病变苏木紫小体核碎裂、纤维素样坏死白金耳、透明血栓免疫荧光—“满堂亮”病理“洋葱皮样”病变苏木紫小体形成白金耳免疫荧光微血栓形成纤维素样坏死三、肾脏病理改变（最普遍，最有特征性，分6型）Ⅰ型：轻微病变型Ⅱ型：系膜

4、病变型Ⅲ型：局灶增殖型Ⅳ型：弥漫增殖型Ⅴ型：膜性病变型Ⅵ型：肾小球硬化型（一）轻微病变型(I型)光镜：基本正常免疫荧光及电镜：系膜区有异常(二)系膜增生型(II型)光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生免疫荧光：系膜区可见Ig、C3沉积电镜：电子致密物沉积（三）局灶增殖型(Ⅲ型)光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细胞增生，常伴纤维样坏死免疫荧光：系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积电镜：见系膜及内皮下有电子致密物沉积（四）弥漫增殖型(IV型)光镜：多数肾小球系膜及内皮细胞弥漫增生，可有膜增生病变、新月体形成、“铁丝圈

5、”病损及苏木紫小体免疫荧光：系膜、毛细血管壁广泛Ig、C3沉积（五）膜性病变型(V型)光镜：基底膜增厚免疫荧光：基底膜周围有Ig、C3沉积（六）肾小球硬化型(VI型)光镜：属晚期病变。肾小球硬化，肾小管-间质炎症细胞浸润，纤维化病变免疫荧光：Ig、C3沉积临床表现全身症状90%发热，各种热型，低、中度热为常见，疲倦乏力，体重下降皮肤粘膜（1）80%有皮疹，包括红斑、丘疹，（2）40%有光过敏（3）30%口腔溃疡，（4）40%脱发，（5）30%有雷诺现象蝶形红斑AmJKidneyDis.2001,38(3):443-46

6、422蝶形红斑23盘状狼疮丘疹及躯干皮疹（一）丘疹及躯干皮疹（二）26手指血管炎医学27日晒后大疱样皮疹指掌部或甲周红斑指端缺血口腔溃疡肌肉骨骼指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，X线多无关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死肾75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全浆膜炎50%出现浆膜炎（包括胸腔积液，心包积液）肺（35%）（1）胸腔积液，（2）狼疮性肺炎（发热、干咳、气促X线见片状浸润阴影），（3）2%病人合并弥漫性肺泡出血（DAH）神经系统累及脑多见，头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、癫痫、精神异常是

7、神经精神性狼疮（NP-SLE）心血管（30%）（1）心包炎为常见。（2）心肌损害、心律失常、心衰。（3）疣状心内膜炎，并发感染性心内膜炎。血液系统血细胞三少(1)RBC↓，60%贫血，10%属溶贫(2)白细胞减少或淋巴细胞减少(3)血小板减少消化系统1/3患者食减、呕吐、腹痛、腹泻。40%有血清转氨酶升高，甚至急腹症，后者往往是SLE发作或活动的信号干燥综合征（SS）1/3患者有继发性SS并存，唾液腺和泪腺功能不全眼睛15%有眼底变化，如出血，视乳头水肿，视网膜渗出物，严重者失明!抗磷脂抗体综合征（APS）动脉和（或）

8、静脉血栓形成，习惯性自然流产，PLT↓，AP（+）辅助检查一般检查血、尿常规，ESR自身抗体作为筛选结缔组织疾病：采用抗ANA抗体鉴别诊断：如疑NP狼疮采用抗rRNP抗体；疑有SS采用抗SSA抗体，抗SSB抗体；疑APS采用抗磷脂抗体诊断SLE：采用抗dsDNA抗体，抗Sm抗体。前者为活动,后者为早期或不典型患者或回顾性诊断旁证价