临床医学概要系统性红斑狼疮课件

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1、第二节系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)黄山职业技术学院内科教研室胡为群本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解）本病的临床表现、辅助检查、诊断要点、治疗要点（掌握）本病患者妊娠的条件及注意事项（了解）本病的常用治疗药物及预后（了解）狼疮肾炎的发病机制（了解）教学要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断要点治疗要点预后SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自身免疫性疾病。SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点。SLE好发于20

2、～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9我国的患病率为1/1000概述确切病因未明，与多种因素有关：1.遗传2.环境因素3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9一、病因和发病机制1.遗传流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎;不同人种发病率有差异：有色>白人;存在易感基因，是个多基因相关疾病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。2.环境因素（1）阳光紫外线照射使皮肤上皮细胞凋亡，上皮细胞核DNA解聚作为自身抗原（胸腺嘧啶二聚体）产生自身

3、抗体引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃（2）药物、化学制剂、微生物病原体：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用感染（病毒）发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤发病机制内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身抗体。通过①致病性自身抗体（

4、如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。病理主要病理改变：炎症反应和血管异常结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）结缔组织的基质粘液性水肿坏死性血管炎病理特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：正常或轻微病变

5、型（I型）系膜病变型（II型）局灶增殖型（III型）弥漫增殖型（IV型）膜性病变型（V型）肾小球硬化型（VI型）三、临床表现1、全身症状：发热、疲倦、体重下降、淋巴结肿大等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedoreticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaud'sphenomenon)网状青斑与SLE相关的特殊皮肤类型：①亚急性皮

6、肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕②深层脂膜炎型panniculitis—lupusprofundus较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。3、关节、肌肉骨骼关节痛、红肿，股骨头坏死肌痛，肌炎4、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合

7、征型，偶可为急进性肾炎型5.心血管心包炎最常见、中小量心包积液10%有心肌损害：气促、心前区不适、心律失常、心衰。10%有周围血管病变血栓性血管炎6、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎：两肺弥漫性肺泡浸润性病灶。肺间质性病变肺动脉高压7.消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40％患者肝大、血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、肠坏死、肠梗阻8、神经系统神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活动病变累及脑表现头痛

8、、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓、周围神经均可受累严重头痛可以是SLE的首发症状。9、血液系统贫血：见于60%的活动期SLE，10%为溶血性贫血，Coombs试验阳性。白细胞减少：40%患者，抗中性粒细