《临床医学概要》PPT课件

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1、再生障碍性贫血aplasticamemia，AA概念及分型是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。重型（SAA）非重型（NSAA）病因不明确1、病毒感染：肝炎病毒，微小病毒B192、化学因素：抗生素，抗肿瘤，苯3、电离辐射4、遗传发病机制1.造血干祖细胞（种子）缺陷：CD34+细胞及CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞明显减少2.造血微环境（土壤）异常：骨髓“脂肪化”3.异常免疫（虫子）：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系

2、。（主要发病机制）临床表现贫血、出血、感染SAA：1.贫血：进行性加重2.感染：T>39℃，以呼吸道感染最常见，G-，金葡菌，真菌，常合并败血症3.出血：皮肤、粘膜及内脏出血NSAA：1.贫血：慢性2.感染：较轻3.出血：较轻，以皮肤、粘膜出血为主实验室检查1、血象：重度全血细胞减少，红细胞、中性粒细胞、血小板减少，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞减少，形态学属正细胞正色素性贫血。2、骨髓象：肉眼观脂肪滴增多，显微镜检查：有核细胞增生低下，造血细胞（粒系、红系和巨核系）减少，非造血细胞（如淋巴系细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞）相对增多。3、骨髓活组织

3、检查：造血组织减少，脂肪组织增多。4、发病机制检查：再生障碍性贫血病人存在细胞免疫功能紊乱，表现为CD4+:CD8+比值减低，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增强。再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞诊断1、全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞比例增高2、无肝、脾大3、骨髓多部位增生减低，骨髓小粒空虚，非造血细胞增多4、除外引起其他全血细胞减少的疾病5、一般抗贫血治疗无效分型诊断SAA-Ⅰ：AAA1、发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血2、血象具备下述三项中的两项：网织红细胞<15×109/L，中性粒细胞<0.5×109

4、/L，血小板<20×109/L3、骨髓增生广泛重度减低。NSAA：CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、Fanconi贫血（AA）4、自身抗体介导的全血细胞减少5、急性造血功能停滞6、急性白血病7、恶性组织细胞病（MH）治疗支持治疗1、保护措施2、对症治疗3、控制出血4、控制感染5、保肝针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗3、造血干细胞移植预防及预后预防：1、加强劳动和生活环境保护2、防止各类感染3、尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物预后：如治疗得当，

5、NSAA多数可缓解甚至治愈。SAA病死率高，1/3的患者死于感染和出血【同步练习】简答题1．试述再生障碍性贫血的诊断标准。2．简述再生障碍性贫血的血象和骨髓象特点。3．简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。4．简述再生障碍性贫血的治疗。病例分析病例分析患者男，13岁，“高热、鼻衄、牙龈出血2天”为主诉入院，10天前有用“灭害灵”灭头虱病史。查体轻度贫血貌，全身可见散在性出血点，浅表淋巴结不肿大，咽腔充血，扁桃体Ⅱ°肿大，表面有脓性分泌物，胸骨无叩击痛，肝脾未触及。血象：血红蛋白：95g/L，白细胞：0.8×109/L，中性粒细胞0.10，淋巴细胞0.90

6、，血小板：12×109/L，Ret：0.0001，MCV90fl，MCH30pg，住院7天死于感染。问题：1．该病人的诊断首先考虑什么病？2．诊断依据。3．治疗原则。白血病（leuKemia）白血病的由来100多年前西欧Bennett和Virchow发现一贫血、肝脾肿大的病人，血液抽出放置一段时间后，发现血液中有一层黄白色“脓样物”，其中全为白细胞，故称白血病。概念是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中有白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正

7、常造血受抑制。根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。AL：分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。分为ALL和ANLL。CL：分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。分为CML和CLL及其它少见类型。按病变的细胞系列分为：髓系白血病（粒系、单系、红系、巨核系）、淋巴系白血病（T、B细胞系）。发病情况我国2.76/10万。AL比CL多见。AML最多，其次ALL，CML，而CLL少见。成人以AML多，儿童以ALL多，我国CLL少，CML多，在儿童及3

8、5岁以下成人中占恶性肿瘤死亡率第一。白血病的病理生理学病因和发病机制一、病毒成人T细胞白血病与成人T淋巴细胞病毒－Ⅰ有关（C型逆转录酶白