帕金森病的外科治疗傅先明

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时间:2018-10-07

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1、帕金森病的外科治疗安徽省立医院神经外科安徽省立体定向神经外科研究所傅先明临床表现1.震颤2.肌强直3.运动减少4.姿势障碍5.自主神经功能障碍6.脑皮质高级功能障碍(一)震颤震颤(tremor)是因驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。根据其是否发生在运动过程中,将震颤一般分为运动性和静止性震颤。本病的震颤出现在静止时,属于静止性震颤(resttremor或statictremor)。疾病的初期,震颤通常发生于一侧上肢的远端,为手部拇指和其它手指之间的节律为4~8Hz/s搓丸样(pillrolling)动作,或点钞样动作。震颤通常从一侧上肢开展至下肢和对侧上下

2、肢。严重者可以累及头面部,出现头、下颌、口唇、舌以及咽喉部的震颤。患者的震颤可以主观控制,肢体随意运动时可以减轻或消失,但控制时间不能持久,解除控制后震颤加重。情绪激动和紧张时加重,睡眠时完全消失。有的病人静止性震颤可与姿位性震颤(posturaltremor,5~12Hz)合并出现。震颤是阳性症状,能引起病人及家人的注意而少漏诊。(二)肌强直肌僵直(rigidity)即肌张力增高,非常常见,几乎所有的患者都存在(95%以上)。其特点是伸、屈肌张力均增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到有均匀一致的阻力,称为铅管样强直(leadpiperigidi

3、ty),不同于锥体系损害所致的强直(铡刀样强直。如果病人合并震颤时,则被动运动患者肢体时,在均匀一致阻力上中出现间歇性松动现象,称为齿轮状强直(cogwheelrigidity)即齿轮征。(三)运动减少运动减少(hypokinesia)或称运动徐缓(bradykinesia),随意运动减少为主,且发动随意运动困难(即启动困难),如起步和转身、卧床时翻身困难。(四)姿势障碍姿势反射的重要作用是维持机体的平衡。PD病人的姿势反射障碍,出现立位和行走时的姿势异常。如头、躯体前倾、前臂内收、下肢髋、膝关节轻度屈曲的特殊姿势。(五)自主神经功能障碍病人常常出现大量出汗、皮脂溢

4、出增多、唾液增多(与吞咽减少也有关)、体温增高、下肢水肿和纳差等。(六)脑皮质高级功能障碍1.认知损害自80年代以来,随着神经心理学方法广泛应用,有关PD认知功能改变的报道逐渐增多。2.精神症状方面(1)情绪障碍(2)人格改变诊断和鉴别诊断(一)诊断根据老年人或老年前期好发年龄,缓慢病,进行性加重的静止性震颤、肌僵直运动徐缓或运动减少等三大主征,典型中晚期PD诊断并不困难,具有其中二项上即可诊断。(二)鉴别诊断1、进行性核上性麻痹2、多系统变性3、皮质基底节变性4、弥散型路易小体病5、原发性震颤6、老年性震颤7、帕金森综合征帕金森病外科手术靶点选择的理论基础(1)运

5、动丘脑:40多年前Hassler首次报道丘脑毁损治疗PD,多年来,运动丘脑一直是PD外科手术的重要靶点之一。运动丘脑由后向前,依次是Vim、Vop和Voa。Vim接受来自小脑齿状核的投射纤维;Vop和Voa则接受来源于GPi的投射纤维。丘脑毁损术中微电极记录研究发现,Vim核内存在与PD震颤同步的“震颤细胞”,认为毁损或高频刺激阻断Vim核内“震颤细胞”的活动,能够缓解震颤症状,包括PD、小脑性、原发性或外伤性震颤;而Vop和Voa接受Gpi的传入纤维,参与运动环路,调节运动功能,毁损或高频刺激Vop和Voa,可以缓解僵直。尽管如此,目前对于采用丘脑作为靶点治疗震颤

6、的理论基础仍存在争议。(2)苍白球内侧部选择GPi作为手术靶点治疗PD的理论基础手术毁损阻断GPi运动区细胞活性,降低GPi对运动丘脑的抑制作用,恢复丘脑—皮层正常功能,改善PD运动障碍症状。神经外科的临床研究支持这—理论基础。GPi的毁损术后的PET研究发现,皮层运动区的活性较术前增加。PD的Gpi慢性电刺激的临床效果和生理效应与毁损术相似,但靶点区域内细胞变化的机理较复杂。(3)丘脑底核(STN)PD的STN过度兴奋是基底核一丘脑—皮层运动环路中重要的病理生理特征。STN投射到GPi的纤维具有兴奋作用。阻断STN的活性可以降低GPi过度兴奋,类似于苍白球(GPi

7、)毁损术的效果。从理论上分析,STN毁损或高频刺激对于缓解PD的运动体征较GPi更有效。因为STN影响两个基底(SN和GPi)的传出作用,这一理论已经在动物试验得到证实。猴子PD模型证明STN毁损能够降低GPi自发性的电活动并消除PD的运动体征,不仅对震颤、僵直和运动缓慢可以有效缓解,而且对轴性症状,如步态、姿势也有作用。此外,PD模型表明STN毁损可以阻止SNc继续变性,其机理可能是减少兴奋性氨基酸在SNc的释放。STN的慢性电刺激的机理类似于毁损术。适应症帕金森病外科治疗成功的关键在于正确的选择病例,人们在决定立体定向手术之前,必须考虑以下几个问题:①是否为

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