内科护理学课程课件33再障

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1、再生障碍性贫血（再障）aplasticanemia教学目标：1、掌握再生障碍性贫血的护理。2、熟悉再生障碍性贫血的病因、临床表现及治疗原则。再生障碍性贫血（AA）是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血干细胞增殖与分化障碍或造血微循环的的损伤。引起造血红髓被脂肪所替代，导致骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少的一类贫血。定义（一）药物与化学品氯霉素、苯及其衍化物（二）电离辐射（三）生物因素病毒感染（四）其他因素上述原因使多能干细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷、异常免疫反应损伤，导致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓

2、各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少。病因与发病机制临床表现骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染FacePallorPetechiaEcchymosisHematoma急性再障口腔感染临床类型重型再障（SAA-Ⅱ型）非重型再障(NSAA)急性再障慢性再障重型再障（SAA-Ⅰ型）临床特点症状重型再障非重型再障起病急、进展迅速缓慢贫血进行性加重首发症状和主要表现出血皮肤、深部出血出血轻便血血尿脑出血皮肤粘膜为主感染皮肤、肺部多见呼吸道多见不严重预后不良较好多于6－12个月死亡少数死亡实验室检查全血细胞减少（程度可不平

3、行）网织红细胞降低明显骨髓增生低下粒红系细胞非造血细胞巨核细胞少见或缺如骨髓活检示造血组织均匀脂肪（一）血象全血细胞减少为再障突出特点。血片中无幼稚白细胞。实验室检查（二）骨髓象增生程度明显减低或极度减低，粒系、红系明显减少，巨核细胞不易找到，淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和组织嗜碱细胞相对增多。实验室检查骨髓活检　红骨髓显著减少，被脂肪组织替代，并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞分布在间质中。血细胞化学染色骨髓铁染色可见细胞由外铁均增加，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高（ＰＮＨ降低）诊断1、诊断标准：①全血细胞减少

4、，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾肿大；③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低；④能除外其他引起全血细胞减少的疾病⑤一般抗贫血药治疗无效。诊断2.重型再障的血象诊断标准*中性粒细胞<0.5×109/L；*血小板<20×109/L；*网织红细胞绝对值<15×109/L。符合两条可诊断。治疗再障的治疗原则：去除有关致病因素；支持对症治疗；促进骨髓造血功能恢复。再障的治疗方案（一）慢性再障的治疗：1.雄激素：首选治疗。2.654-2，一叶秋碱；3.胎肝输注；4.中药。（二）重型再障的治疗：1.骨髓移植2.免疫抑制剂：1）胸

5、腺细胞球蛋白（ATG）2）淋巴细胞球蛋白（ALG）3）环孢素（CSA）4）肾上腺糖皮质激素（大剂量甲泼尼龙）5）大剂量静脉输注丙种球蛋白3.造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO1、适当增加营养2、控制感染重视个人卫生，尤其口腔卫生。中性粒细胞少于0.5×109／L者宜于隔离。3、控制出血保持大便通畅。避免不必要的肌内注射和静脉穿刺。肾上腺皮质激素——皮肤、粘膜出血内脏出血——输入浓缩血小板或富血小板血浆（PRP）或输新鲜全血。支持对症治疗4、输血严格掌握输血指征：    ①血红蛋白<60g/L或有心功能代偿不全时

6、输压积红细胞；    ②血小板<20×109/L或有出血者输浓缩单采血小板；    ③有细菌感染而对抗生素治疗无效时输白细胞悬液。不能预防性输入白细胞。1、雄激素作用：雄激素在肝内由5α和5β还原酶作用，形成活力更强的5α和5β双氢睾丸酮。前者能促进肾产生和释放促红细胞生成素，后者则激发休止期多能干细胞转入增殖期，并促进造血细胞分化增殖。常用制剂：①丙酸睾丸酮；②羟甲雄酮（康复龙）；③去氢甲基睾丸酮（大力补）：④康力龙。雄激素作用缓慢，疗程一般为6个月或更长时间。药物治疗2、肾上腺皮质激素只用于重度贫血伴有出血及溶血者，

7、常用泼尼松或氢化可的松静脉滴注。3、免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG），静脉滴注。疗程4～5天。适用于慢性再障经内科治疗半年以上无效或恶化病例，无并发症且能耐受手术的患者。亦适用于骨髓增生程度尚好，虽无明显出血但需输血量较大，提示有溶血因素存在或出血严重经各种内科止血无效，危及生命者。脾切除术后的并发症以出血、感染及膈下脓肿较为常见，应予注意。脾切除同种异体骨髓移植——年轻急性型再障。最佳移植时机是起病后不久，未经输血，尚未发生感染者。胎肝细

8、胞移植——治疗再障。胚胎发育的第二阶段，肝是主要造血器官，含有大量造血干细胞，并同时可能存在某些刺激造血的因子，因此常用健康孕妇妊娠3～5月时经人工流产取出的胎儿肝组织制成悬液，给病人输注，一般在短期内输入3～5次为一疗程，间歇1～3个月可重复输注。骨髓移植及胎肝细胞输注（一）护理评估1、