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时间:2018-10-06
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1、肝硬化HepaticCirrhosis1目的要求掌握肝硬化的临床表现、诊断、并发症及治疗原则;熟悉本病的鉴别诊断;了解本病的病因和发病机制。2一、概述---定义(Definition)一(多)种病因↙↘肝组织弥漫性纤维化、肝功能损害、门静脉高压假小叶和再生结节形成多种并发症(消化道出血、肝性脑病、继发感染)(组织学改变)(临床表现)↘↙慢性肝病3一、概述---流行病学发病高峰年龄在35~48岁男女比例约为3.6~8:1。4二、病因◆病毒性肝炎:◆酒精中毒:长期大量饮酒乙型丙型丁型重叠感染摄入乙醇80g/d,10年以
2、上5二、病因◆胆汁淤积→◆循环障碍慢性心衰、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞↓肝淤血缺氧↓肝细胞坏死、结缔组织增生↓淤血性(心源性)肝硬化6二、病因◆工业毒物或药物:中毒性肝炎◆代谢障碍:肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁质沉着)◆营养障碍◆免疫紊乱:自身免疫性肝炎7二、病因◆血吸虫病性肝纤维化:原因不明:隐源性肝硬化◆8三、发病机制(Pathogenesis)广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷↓再生结节↓假小叶形成↓肝内血循环的紊乱:血管床缩小、闭塞、扭曲↓肝静脉、肝动脉、门静脉小支关系失常↓门静脉高
3、压形成9四、病理大体形态上:肝脏变形,早期肿大,晚期明显缩小,质地变硬、重量减轻。10四、病理组织学上:正常肝小叶结构消失,全被假小叶所取代。11四、病理--根据结节形态分型小结节性肝硬化大结节性肝硬化大小结节混合性肝硬化血吸虫病性肝纤维化12四、病理--根据结节形态分型小结节性肝硬化D:3~5mm最常见大结节性肝硬化D:1~3cm13四、病理--根据结节形态分型大小结节混合性肝硬化再生结节不明显性结缔组织增生明显见于血吸虫病14四、病理--其他器官相应的病理改变门体侧枝循环开放:以食管、胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张
4、最为重要。15四、病理--其他器官相应的病理改变脾因长期阻性充血而肿大,脾髓增殖,大量纤维结缔组织形成。16四、病理--其他器官相应的病理改变门脉高压性胃病:胃粘膜可见淤血、水肿和糜烂呈马赛克或蛇皮状改变。17四、病理--其他器官相应的病理改变肝肺综合征:由于门体分流及血管活性物质增加→肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流→通气/血流比例失调→低氧血症。18四、病理--其他器官相应的病理改变睾丸和卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等常有萎缩和退行性变。19五、临床表现(ClinicalFeature)肝功能代偿期症状较轻,缺乏特异
5、性。两期肝功能失代偿期:症状显著界限肝功能减退常不清门静脉高压症(portalhypertension)20临床表现---代偿期症状乏力和食欲减退出现较早,且较突出。可伴有腹部不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。体征营养状态一般肝轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛脾轻或中度大。化验:肝功能检查正常或轻度异常21临床表现---失代偿期肝功能减退的临床表现门脉高压的临床表现22临床表现—失代偿期全身症状消化系统症状↖↗肝功能减退的临床表现↙↘出血倾向与贫血内分泌紊乱23全身症状消瘦乏力肝病面容24消化系统症状食欲不
6、振,厌食,进食后上腹饱胀不适、恶心、呕吐腹泻腹胀与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关黄疸(jaundice)提示肝细胞有进行性或广泛坏死纳差25巩膜黄疸26皮肤黄疸27出血倾向和贫血出血倾向:鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、胃肠道出血(呕血、黑便)贫血:28内分泌紊乱:主要有雌激素增多,雄激素减少,有时糖皮质激素亦减少。男性:常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性:有月经失调、闭经、不孕等。肾上腺皮质功能减退,皮肤暴露部位可见皮肤色素沉着29内分泌紊乱肝功能减退时对雌激素的灭能作用减
7、弱,使其在体内蓄积。肝掌(palmarerythema)和蜘蛛痣(spidernevi)。30内分泌紊乱醛固酮增多—钠重吸收增多;抗利尿激素增多—水重吸收增多。钠水潴留—尿量减少、浮肿、腹水。31肝合成功能障碍:低血糖:肝贮存糖原及糖原异生作用功能低下所致血清胆固醇下降:它的生成依赖于肝所产生的卵磷脂—胆固醇酰基转移酶。肝损伤,此酶减少。32临床表现:失代偿期--门静脉高压症机理:门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多表现↙↓↘脾大侧支循环的建立和开放腹水33门静脉高压症--脾大上消化道大出血时,脾可暂时缩小
8、,甚至不能触及。出血停止后,又可肿大晚期出现脾功能亢进(hypersplenism),末梢血三系减少。WBC、PLt、RBC计数↓脾轻、中度大,部分可达脐下34门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放对门脉高压症的诊断有特征性意义。食管和胃底静脉曲张:最能代表门脉高压。35门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放腹壁静脉曲张36门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放痔
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