临床医学重点总结——肝硬化

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1、肝硬化肝硬化是一种常见的由不同病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变，是在肝细胞广泛变性和坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生，并形成再生结节和假小叶，导致正常肝小叶结构和血管解剖的破坏。病变逐渐进展，晚期出现肝功能衰竭、门静脉高压和多种并发症。它是严重和不可逆的肝脏疾病，我国城市50-60岁年龄男性组肝硬化年死亡率为112/10万。[分类](一)按病理形态分类1.小结节性肝硬化其特征是结节大小相等，直径<3mm，结节失去正常肝小叶结构，周围被纤维包围。纤维间隔较窄，均匀。2.大结节性肝硬化结节大小不一，直径>3mm，也可

2、达数厘米，纤维间隔粗细不等，一般较宽。大结节内可包含正常肝小叶。3.大小结节混合性肝硬化为上述两项的混合。(二)按病因分类引起肝硬化的原因很多，在国内以乙型病毒性肝炎所致的肝硬化最为常见。在国外，特别是北美、西欧则以酒精中毒最多见。1.病毒性肝炎乙型与丙型、丁型病毒性肝炎可以发展成肝硬化。急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化可以直接演变为肝硬化，但更重要的演变方式是经过慢性肝炎的阶段。病毒的持续存在是演变为肝硬化的主要原因。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长达20-30年。乙型和丙型肝炎的重叠感染常可加速

3、肝硬化的发展。2.慢性酒精中毒在欧美国家，酒精性肝硬化约占全部肝硬化的50%-90%，我国近年来有上升趋势，占同期住院肝硬化总数10%左右。其发病机制主要是酒精中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害。乙醛增加脂质过氧化，刺激中性粒细胞，形成超氧化物，通过剌激星状细胞和细胞因子增加胶原合成;与磷脂结合影响细胞膜功能;干扰线粒体电转运链;抑制细胞核修复;激活补体;干扰微管功能引起肝细胞内水及蛋白滞留、肝细胞肿胀。乙醇转变为乙醛过程中，辅酶I(NAD)与还原型辅酶I(NADH)比例下降，减少乙酰辅酶A形成，抑制三羧酸循环，脂肪氧化减弱

4、，肝内脂肪酸合成增多，形成脂肪肝、酒精性肝炎，严重时发展为酒精性肝硬化。一般而言，每日摄入乙醇50g10年以上者8%-15%可导致肝硬化。3.非酒精性脂肪性肝炎(nonalcoholicsteatohepatitisNASH)是仅次于上述二种病因的最为常见的肝硬化前期病变。病因有代谢异常综合征、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等。4.化学毒物或药物长期服用某些药物如双醋酚酊、甲基多巴、四环素等，或长期反复接触某些化学毒物如磷、砷、四氯化碳等，均可引起中毒性肝炎，最后演变为肝硬化。5.长期胆汁瘀积包括原发性和继发性

5、。在本章附录中分别讨论。6遗传和代谢疾病由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。(1)血色病(hemochromatosis):系由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化，晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现，均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。(2)肝豆状核变性(hepato-lenticulardegeneration)或称Wilson病:多见于青少年，由先天性铜代谢异常，铜沉积子肝脑组织而引起的疾

6、病，其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现精神障碍、锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低、铜代谢障碍和氨基酸尿等。(3)半乳糖血症(galactosemia):为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。(4)αI抗胰蛋白酶(α1–antitrypsin，α1-AT)缺乏症:α1-AT

7、是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清α1球蛋白的80%-90%，有抑制胰蛋白酶和其他蛋白酶如弹力蛋白酶的作用。α1-AT基因位于第14对染色体上，基因异常导致α1-AT缺乏或产生异常的α1-AT，在肝脏堆积，导致肝硬化。(5)糖原贮积病(glycogenosis):只有第4型糖原贮积病(又名Andersen病)伴有肝硬化，多见于儿童。由于缺乏淀粉(1，4，1，6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大，常伴有脾肿大、黄疸和腹水，因肝硬化病变呈进行性加重，最后可有肝功能衰竭。(6)酪氨酸代谢紊

8、乱症:或称酪氨酸血症(tyrosinemia)，是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化，低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。7.肝脏瘀血慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征(BuddChiari综合征)和肝小静脉闭塞病(venoo