慢性原发性肾上腺皮质ppt课件

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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖概述下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－下丘脑－垂体－肾上腺轴概述阿狄森病的概述病因1临床表现2治疗措施3护理问题及措施4肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述原发性：肾上腺疾病所致Addison病继

2、发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足流行病学患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出

3、抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征病因与发病机理其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着部位：全身色素加深，以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕颜色：棕褐色多系统表现临床表现Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着临床表现与正常人对比色素沉着

4、临床表现皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑多系统表现临床表现消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低

5、血压晕厥休克临床表现其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现临床表现血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小辅助检查实验室检查激素检查血、尿皮质醇↓ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下方法：每日静滴ACTH25μg，共3日观察尿17-OHCS或皮质醇变化结果判断：每日较对照递增1～2倍血浆ACTH测定：↑辅助检查实验室检查典型症状体征实验室检查诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断

6、和鉴别诊断健康教育糖皮质激素替代治疗：终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松20mg清晨醒时服、10mg下午4点强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加3～5倍治疗基础治疗盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松治疗基础治疗病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等治疗肾上腺危象诱因感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗肾上腺危象临床表现原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、

7、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡治疗补充盐水2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因肾上腺危象护理措施要让病人作好长期甚至终生服药的思想准备，同时嘱病人随身佩带写明姓名、住址及本病病名的卡片，说明自己是阿狄森病患者，以防外出时万一疾病发作，可被路人送往医院，得到及时正确的治疗。护理措施应为病人准备富含高蛋白、高维

8、生素、糖类、高钠盐和少钾盐的食物。食盐每天至少10克。避免过度消耗体力、精神紧张及受寒、感染、创伤、腹泻、呕吐等。如有上述情况，替代药物剂量需适当增加。护理措施督促病人按医嘱服药。在医生确定药物的剂量后，每天的服药量分配，晨间较大，午后较小，傍晚最小。小剂量者可予早餐后一次服用；中等以上剂量可分为早晨及午后服用；剂量较大可分3次服用。第三次服药时间应放在下午