侯明 itp特异诊断与定向干预 医学教学课件

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1、特发性血小板减少性紫癜特异诊断与定向干预山东大学齐鲁医院血液科侯明In1951DrWilliamHarringtoninfusedhimselfwithplasmafromanITPpatientanddevelopedseverebuttransientthrombocytopeniaSincethenplateletdestructioninITPisbelievedtobemediatedbyplateletautoantibodiesIdiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP)HarringtonetalJL

2、abClinMed38:1,1951Zucker-FranklinD&KarpatkinSNEnglJMed1977;297:517PlateletPhagocytosisInRES特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)发病:约占出血性疾病30%。女≈男体征:皮肤粘膜出血、月经多、内脏颅内出血。诊断:排除性治疗:非特异,有效率60-70%ITP诊断现状临床排除性诊断PAIgG不能区分免疫与非免疫性血小板减少Non-specificITP抗原特异性诊断实验单抗俘获血小板抗原法MAIPA(M

3、oAbimmobilizationofplateletantigenassay)KiefelV.TransfusMed1992;2:181-8MAIPA阳性与ITP诊断符合率达92%。McMillanR,etal.CurrHematolRep2005;4:160-5能区分免疫与非免疫性血小板减少SpecificMAIPAvsPAIgG______________________________________特异性敏感性______________________________________PAIgG20%90%MAIPA92%47-66%__

4、____________________________________McMillanR,etal.CurrHematolRep2005;4:160-5★★MAIPA原理羊抗鼠IgGMoAb-GPGP自身抗体IgG-GP人抗鼠IgG酶标二抗酶标二抗ITP抗原特异性诊断改良MAIPA:祛除人抗鼠异种抗体HouM,etal.EurJHaematol2003;70:353-7HouM,etal.ThrombRes2003;110:1-5直接MAIPA:血小板洗脱液代替血浆芦璐,等。中华血液学杂志2003;24:477-9秦平,等。中华血液学杂志2005

5、;26;167-9增加MAIPA抗原谱:GPIIb/IIIa,GPIb/IX,GPIa/IIa,GPIV,GPV,GPVI张海燕,等。中华血液学杂志2004;25:509-10建立MAIPA过筛实验:血小板抗体免疫流式检测法(PAICA)改良MAIPA的效果_____________________________________敏感性增强_____________________________________改良MAIPA3%直接MAIPA10%增加MAIPA抗原谱10%建立MAIPA过筛实验10%合计33%__________________

6、___________________HouM,etal.EurJHaematol2003;70:353-7HouM,etal.ThrombRes2003;110:1-5芦璐,等。中华血液学杂志2003;24:477-9张海燕,等。中华血液学杂志2004;25:509-10秦平,等。中华血液学杂志2005;26;167-9改良MAIPA的效果______________________________________特异性敏感性______________________________________IndirctMAIPA90%50%Direc

7、tMAIPA95%80%(modified)______________________________________芦璐,等。中华血液学杂志2003;24:477-9张海燕,等。中华血液学杂志2004;25:509-10秦平,等。中华血液学杂志2005;26;167-9ITP治疗现状一线治疗:糖皮质激素二线治疗:脾切除抢救:血小板输注、IVIgs、rhTPO、FVIIaNon-specific难治性ITP的非常规治疗FcrR-blockingAgents:IvIg,Anti-D,MDX-33Immunosuppresents:VCR,CTXAn

8、ti-Bcell:RituxanAnti-Tcell:Campath-1h,ATG,MMF,HDDexAnti-CD40L

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