侯明-ITP中国专家共识修订版

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1、山东大学齐鲁医院侯明原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）中国专家共识修订版解读关注ITP免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)是最常见的获得性自身免疫性出血性疾病。Incidence:~3newcasesx100,000person-yearsPrevalence:~20casesx100,000person-years121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8

2、485–100TotalAge(years)Meanannualincidence(per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.AverageannualITPincidencebyagegroupandgender(n = 1145)Eventsperpatient-yearFatal0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<40Age(years

3、)40–60>60Non-fatal2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<40Age(years)40–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.Estimatedannualrateofbleedingaccordingtoagegroup慢性ITP患者生活质量低于癌症患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008与ITP患者比较：高血压(P<0.000

4、1)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或瘫痪病人内容提要ITP国际工作组报告ITP中国专家共识修订版国际背景为规范ITP命名、分型、诊断和疗效评价标准，2007年成立了由20位欧美知名专家组成的ITP国际工作组。该工作组于当年10月在意大利维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。共识报告发表于Blood200912;113(11):2386-93Standardizationofterminology,de

5、finitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009,March12;113(11):2386-93ITP国际工作组报告——ITP命名建议使用“immune(免疫性)”代替“idiopathic(特发性)”以强调本病的自身免疫性疾病性质“purpura(紫癜)”可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血表现“ITP

6、”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”ITP仍分为原发性ITP和继发性ITP两类ITP国际工作组报告——ITP定义将血小板减少的阈值定为PLT<100×109/L（过去欧美标准为<150×109/L）其依据有以下三点：①前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%；②有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L；③新阈值可避免纳入大多数妊娠

7、相关血小板减少的妇女。ITP国际工作组报告——ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发ITP的诊断仍然是排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）ITP国际工作组报告——ITP诊断RecommendationsfordiagnosisofITPinchil

8、drenandadultsBasicevaluationTestsofpotentialutilityinthemanagementofanITPpatientTestsofunproven/uncertainbenefitPatienthistoryGlycoprotein-specificantibodyTPOFamilyhistoryAntiphospholipidantibod