itp中国专家共识课件

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1、ITP诊断与治疗中国专家共识概述免疫性血小板减少症（ITP）是最常见的自身免疫性出血性疾病，严重者可危及患者生命关于本病的发病机制尚未完全阐明，过去认为抗血小板抗体的产生是患者血小板减少主要机制,近来发现涉及多步骤的免疫异常慢性特别是难治性ITP是治疗的重点和难点，如何在既保证患者的安全和生活质量，又不因过度治疗产生不可接受的副反应是临床医生应该考虑的ITP患者的血小板生成相对不足自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡(Chang,McMillan)自体111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常

2、----网织血小板的绝对值也显示相似结果75%的ITP患者TPO水平正常(TPO相对缺乏)骨髓巨核细胞受损或功能异常(Houwerijl)QoL得分预测因子的偏相关系数ZhouZ,etal.EurJHaematol.2007,78(6):518-523AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008与ITP患者比较：高血压(P<0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或

3、瘫痪病人Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009;113:2386-93Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytop

4、enia.Blood,2010,115:168-186.国际工作组专家共识« Acute »ITPChronicITPONSETTime6monthsITP:phasesofthedisease12monthsChronicITPPersistentITPNewly-diagnosedITP3monthT012312T0慢性难治性ITP的诊断标准满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性I

5、TP。RodeghieroF,etal.Blood2009;113(11):2386-93ITP中国专家共识成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识[修订版]中华血液学杂志2011;32(3):214-216ITP中国专家共识中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2012;3(11):975-977成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2012年版）至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症，如：

6、假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查ITP的诊断诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常）

7、，从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。③幽门螺杆菌检测、HIV、HCVITP的诊断新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。ITP的分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三

8、个条件的患者：①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。ITP的分型成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗。ITP的治疗原则ITP的治疗原则在下列临床过程中，血小板