吴恒莲_关注干燥综合征课件

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1、关注干燥综合征东莞市人民医院风湿科吴恒莲干燥综合征（Sjogren’sSyndrome）原发性干燥综合征（pSS)继发性干燥综合征干燥症siccasyndrome干燥性角结膜炎keratoconjunctivitissicca（干眼症）口干症xerostomia慢性进展的系统性自身免疫病。淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下------主要累及外分泌腺可损害腺外器官组织----关注和重视相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB干燥综合征(SS)特点中华风湿病学杂志2009年2月13卷第2期《关注干燥综合征的临床研究》北京协和医院赵岩男/女:1:11

2、.2年龄:47.810.9岁(6～75岁）发病率：0.3％0.7%（？）病理受损组织大量淋巴细胞浸润，使组织坏死萎缩高球蛋白血症致免疫复合物沉积血管壁—血管炎外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖浅表唾腺、泪紫癜样皮疹非何杰金淋巴瘤腺、呼吸肾小球多发性骨髓瘤道、胃肠神经系统反应性淋巴结炎道、皮肤、肺坏死性淋巴结炎阴道雷诺现象膀胱（？）肌肉深层肾小管胰腺、甲状腺肝脏、肝内小胆管卵巢、垂体（？）预后预后良好，大部分的生存期与普通人群相同死亡原因纤维性肺泡炎肺动脉高压肾功能衰竭恶性淋巴细胞增殖中枢神经病变腺外器官临床表现一般情况腺体表现腺外表现免疫学异常临床表现复杂，

3、无特异性，易漏诊、误诊！腺体表现：皮肤：汗腺---皮肤黏膜干燥、搔痒、脱屑眼：泪腺–干眼、泪腺肿大消化道：(1)口腔：口干、黏膜溃疡、唾液腺、猖獗龋齿(2)胃肠：萎缩性胃炎/肠炎(3)胰腺（吸收不良综合征）(4)肝脏、胆道呼吸道：干燥性鼻炎/鼻窦炎，慢性咽侯炎，反复呼吸道感染泌尿生殖系：(1)肾小管：低钾，软瘫(RTA)，骨软化，结石(2)膀胱、输尿管(3)干燥性外阴、阴道炎、溃疡，反复感染部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮)。如：甲状腺卵巢　脑垂体腺外表现高球蛋白血症及相关临床表现：结节红斑、荨麻疹样皮疹、紫癜样皮疹、雷诺现象（皮肤血管炎）内脏小血管炎表现

4、：神经系统：周围神经系统损害常见：麻木疼痛，中枢神经病变：脑梗塞、脑出血、脑膜炎等,可合并神经脱随鞘病变精神症状：焦虑、抑郁肺间质病变、肾小球病变、肌炎关节病变：70％～80％有关节痛，10％发生关节炎，关节破坏少见血液系统损害：类似SLE的表现干燥综合征并发肿瘤：淋巴系统肿瘤风险是正常人群的20－44倍良性淋巴细胞增生肝脾淋巴结肿大（假性淋巴瘤/IgG4)淋巴瘤前B细胞增殖（恶性增生）恶性淋巴瘤临床表现：腺体/淋巴结持续肿大、质地变硬高球血症　－　低球血症多克隆　－　寡克隆　－　单克隆抗体转阴免疫学异常抗核抗体92％抗SSA80％抗SSB40%类风湿因子

5、72％抗甲状腺抗体50％抗线粒体20％抗唾腺管抗体30％抗着丝点抗体12％免疫球蛋白升高pSS与PBC、RA、SLE的重叠pSSSLEPBCRA原发性干燥综合征患者初诊临床特征分析(224例）北京大学人民医院风湿免疫科（2012年）平均年龄46.1±10.7男女之比1:19.4常见腺外表现:白细胞减少33%双下肢紫癜11.6%关节炎25%贫血8.0%雷诺现象16.5%血小板减少5.8%肝功能损害15.6%肾小管酸中毒3.6%%肺间质病变12.1%特点：女性多发，发病隐匿，多有腺外器官受累，尤其是白细胞减少，肝损害、肺间质病变等严重的系统受累常见pSS合并血

6、液系统损害约30%的SS患者可出现白细胞减少研究认为与抗SSA抗体、抗SSB抗体及RF滴度可能有关。白细胞减少常提示SS病情活动。且易继发感染。25%患者有贫血，多为轻度正细胞正色素性贫血15%患者出现血小板降低，甚至有出血现象。SS患者可出现狼獊样血液系统损害，注意与SLE区别，甚至与SLE重叠。pSS合并肝损害文献报道：肝脏受累占33.3%，大部分进展较隐匿病程长，肝功能损害轻。部分患者起病急骤，肝功能损害严重伴黄疸。对SS认识不足，对肝功能异常者未进行详细病史询问及自身抗体筛查，合并其他疾病用药误诊药物性肝损害。可合并自身免疫性甲状腺疾病，GLB、I

7、g升高时要注意SSpSS肝功能损害伴严重黄疸者要注意与原发性胆汁性肝硬化（PBC)区别，二者相互高伴发率，但二者存在着显著的不同。pSS肝损害与PBC的比较pSSPBC系统性自身免疫病器官特异性自身免疫病肝功肝酶、胆酶升高胆酶升高突出病理慢活肝表现胆小管病变为主胆小管受累汇管区炎性淋巴细胞浸润抗体抗SSA/SSBAMAANA，RF高球多克隆IgM升高为主血症IgG升高为主干燥综合征的肝损害国内资料——北京协和医院干燥综合征是一个系统性自身免疫性疾病一项统计：573例SS患者，其中肝脏受累占33.3%，表现为肝酶、胆酶升高，10%出现黄疸。42例有肝穿病理结

8、果。主要病理表现：肝细胞肿胀坏死，汇管区炎性淋巴细胞浸润，小胆管增