赵岩+关注干燥综合征的诊治2012

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1、关注干燥综合征的诊治2012赵岩北京协和医院风湿免疫科慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病)相对特异的自身抗体：抗SSA/SSBDr.HenrikSjogren（1899-1986）干燥综合征的诊断干燥综合征的治疗SS诊断标准的发展史哥本哈根1975日本1984希腊1986美国加州1986欧盟（第一次）1993中国1993欧盟（第二次）1996日本（第二次）1997US－UE2001国际20022002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（RevisedInternati

2、onalClassificationCriteriaforSjögren’sSyndrome,2002）I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer试验（＋）（5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、

3、组织学检查：下唇腺病理示FLS1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）干燥综合征分类标准的项目1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目II

4、I、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷过于复杂，不利于临床实践含有主观症状，客观性较差。如“口干3个月以上”部分客观指标重复性不好，如Schirmer试验SICCA的十年ClassifySSwithatleast2ofthefollowingpresent:1.SICCAocularsurfacestaininggrade≥3(orequivalent)2.Focallymp

5、hocyticsialadenitisinLSGbiopsywithFS≥13.“Positive”antibodiesagainstRo(SS-A)orLa(SS-B);orrheumatoidfactororANA≥320+SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR）SICCA干燥综合征分类标准：已通过ACR关于SICCA的角结膜染色眼科：角结膜染色（刚果红）GdGdGdSICCA-OcularStainingPatternLissaminegreenFluorescein(conjunctivaonly)(corneaonly)G

6、radeDotsGradeDots00-900110-3211-5233-10026-303>1003>30+1forconfluentstaining+1forpupil-areastaining+1for>1filamentsTotalGradeforthreefields,rangesfrom0to12,pereye丽丝胺绿对外露结膜染色轻度(1级)重度(3级)关于唇腺的病理什么是灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）？什么是灶性指数（FS）？诊断的问题：腮腺同位素检查：没有统一标准，意义待定LSG：什么是灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎

7、（FLS）？什么是灶性指数（FS）？唇线病理是诊断SS的重要指标之一，但其特定内涵需明确病例1：F，322011年4月因发现PLT减少（3.2万/mm3)2月当地就诊。有口干，眼干不明显，偶口腔溃疡和关节痛，无皮疹，无腮腺肿大史。检查：WBC3.8，ANA1:1000，抗SSA+，r球蛋白36%，补体、肝肾功和尿常规无明显异常。腮腺同位素检查：功能低下LSG：散在淋巴细胞侵润，有灶性聚集。诊断：干燥综合征2011年11月协和检查：24小时蛋白尿3.2克唇腺病理的诊断：正常非特异性慢性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎肉芽肿性炎症(如：结节病，T

8、B等)灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)(如：SS)灶性指数(0to10foci/4mm2,ifconfluent12)生发中心形成导管增生肥大非特异性慢性唾液腺炎（ChronicSialadenitis