儿科维生素d缺乏性佝偻病

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1、维生素D缺乏性佝偻病纲要概述病因病机临床表现早期诊断鉴别诊断预防与治疗注意事项概述维生素D缺乏性佝偻病简称佝偻病是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身性疾病.典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全，骨质软化，骨样组织堆积等概述佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立

2、、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病维生素D缺乏性佝偻病维生素D的来源与代谢维生素D来源：内源性外源性人类或动物皮肤中食物药物（VitD）7-脱氢胆固醇植物（植物油等）动物麦角固醇肝、蛋黄、乳类紫外线胆骨化醇麦角骨化醇维生素D3、D2维生素D缺乏性佝偻病维生素D的来源及代谢代谢：VitD肝25-(OH)2D3肾1,25-(OH)2D325-羟化酶1-羟化酶生物活性最强作用与效应器官（肠、骨、肾）维生素D的来源

3、及代谢食物中摄取皮肤紫外线照射↘↙维生素D2D3↓肝(酶)↓25-(OH)2D3肾(酶)↓1,25-(OH)2D3（具有生物活性）维生素D缺乏性佝偻病2、维生素D（1,25-(OH)2D3）的生理功能①肠促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收；②肾增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血钙、血磷的浓度；③骨促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，增加细胞外液钙磷的浓度，促进钙的沉积，使骨骼不断生长。病因日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫

4、外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成。维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少。病因生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病。病因药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。发病机理维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低肾小管重吸收磷减少甲状旁腺尿磷

5、排出增多PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用增强骨钙不能游离低血磷骨重吸收增加血钙降低钙、磷血钙正常或降低手足搐搦症骨矿化受阻骨样组织堆积佝偻病维生素D缺乏性佝偻病临床表现多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期临床表现—初期多见于3月以内小婴儿。主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗

6、，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症状。这个时期常常无骨骼病变，血清1,25-(OH)2D3下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高佝偻病枕秃环秃临床表现—激期（活动期）神经兴奋性增高+典型的骨骼改变3··6个月：颅骨软化7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯1岁以后：膝内翻或膝外翻其它：全身肌肉松弛、蛙

7、腹、重症脑发育受累临床表现—激期（活动期）血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。临床表现激期（活动期）1、骨骼改变2、肌肉改变3、其他4、血生化5、骨骼X线改变维生素D缺乏性佝偻病临床表现1、骨骼改变头颅胸廓四肢脊柱骨盆活动期维生素D缺乏性佝偻病临床表现活动期1、骨骼改变头部：①颅骨软化(多见3~6个月）②头颅变形：方颅（7~8个月以上）维生素D缺乏性佝偻病③前囟过大或闭合延迟④乳牙萌出延迟（10个月至1岁）①颅

8、骨软化<6个月婴儿颅骨发育最快，早期出现颅骨软化，因颅骨钙化不足，内板变薄，呈“乒乓头”。但生后3个月内的正常小儿，尤其早产儿，骨缝边缘稍软，不可视为病态。1、骨骼改变头部：活动期维生素D缺乏性佝偻病②头颅变形：方颅7～