儿科学教学课件28风湿性疾病概述与风湿热

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1、风湿性疾病概述广东药学院儿科学教研室黄云燕几个概念自身免疫性反应自身免疫性疾病风湿性疾病发病机制的共同规律儿童风湿性疾病的临床特点风湿热（RheumaticFever）概况1、A族β溶血性链球菌感染密切相关2、累及全身多系统结缔组织的非化脓性炎症3、主要侵犯心脏和关节临床特点1、发热2、游走性关节炎、心脏炎3、环形红斑、皮下结节4、舞蹈病5、反复发作倾向发病情况全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎临床表现的变迁A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并

2、发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景病因荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应发病机制免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。链球菌感染诱导的自身免疫反应细胞免疫反应异常：1）T淋巴细胞对心肌的毒性作用；2）淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；3）扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反

3、应异常。链球菌感染诱导的自身免疫反应发病机制遗传背景其它：链球菌产生多种外毒素和胞外酶免疫功能状态气候个体营养状况等病理病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。病理全身结缔组织炎症病变1、急性渗出期（2～4周）2、增生期（3～4个月）特征性改变：风湿小体（Asoff小体）3、硬化期（2～3个月）风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）临床表现冬春季节和寒冷、潮湿地区多见；发病1～4周有上呼吸道感染史（咽炎、扁桃体炎、猩红热）；多呈急性病程。临床表现（一）一般表现（二）关节炎（50%

4、-60%）（三）心脏炎（40%-50%）（四）舞蹈病（3%-10%）（五）皮肤损害（＜7%）临床表现（一）一般表现：发热、面色苍白、多汗精神不振、疲倦、食欲减退腹痛、关节痛临床表现（二）关节炎：游走性、多发性1、主要累及大关节2、红、肿、热、痛、功能障碍3、经适当治疗可痊愈不留畸形4、儿童伴关节酸痛者较关节炎更多见5、发病很少超过1个月临床表现（三）心脏炎：唯一的持续性器官损害特点：年龄越小心脏受累的机会越多；复发1次，则心脏损害加重1次；以心肌炎、心内膜炎多见心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎临床表现1、心肌炎：轻重不一心率↑、心音↓心律失常、心脏杂

5、音心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律EKG见P-R间期延长，ST-T改变临床表现2、心内膜炎(常与心肌炎伴发)二尖瓣最常受累、主动脉瓣次之杂音：二尖瓣区Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音杂音的初发、复发反复发作后造成永久性瓣膜损害临床表现3、心包炎：常提示心肌炎严重表现：心前区疼痛、呼吸困难心包摩擦音胸片和心电图临床表现（四）舞蹈病（风湿性脑病）可单独存在锥体外系受累特征：全身或部分肌肉不自主运动自限性疾病临床表现（五）皮肤损害环形红斑、结节性或多形红斑皮下结节临床表现以环形红斑最多见；分布在躯干和四肢屈侧，呈一

6、过性，不留痕迹环形红斑（箭头处）临床表现呈圆形，质硬、活动而无压痛；膝、踝、肘和腕关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处；常在心脏炎时出现，是风湿活动的显著标志。皮下小结（标示处）实验室检查（一）抗链球菌感染后证据1、抗链球菌的抗体测定：①抗“O”（ASO）升高②血清抗链球菌激酶③抗链球菌DNA酶B2、咽拭子培养实验室检查（二）风湿热活动期实验室指标1、血沉↑2、C反应蛋白（CRP）和急性期蛋白↑3、轻-中度贫血4、白细胞总数及中性粒细胞↑实验室检查（三）心脏形态和功能的检测1、心电图2、胸片3、超声心动图4、心肌酶（CK-MB）胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长

7、超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）实验室检查（四）免疫学检查1、免疫球蛋白2、血清补体3、T淋巴细胞及其亚群4、抗心肌抗体诊断（一）诊断内容：是否风湿热？（Jones标准）何种类型？初发或复发？是否伴有心脏瓣膜病？是否风湿热活动？诊断（二）诊断依据（Jones标准）风湿热2项主要指标1项主要指标2项次要指标近期链球菌感染证据++诊断主要指标次要指标心脏炎既往风湿热史或风湿性瓣膜病关节炎关节痛舞蹈病发热环形红斑急性期反应物增高皮下小结Ⅰ房室传导阻滞诊断注：1）关节炎和关节痛心脏炎和P-R间期延长2）猩红热病史Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下

8、之一应考虑风湿热:1）排除其他原因的舞蹈病;2）无其