赣南医学院儿科学课件_ 风湿热

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1、风湿热（Rheumaticfever）赣南医学院第一附属医院儿科王长浦概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后风湿热（rheumaticfever）A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎

2、全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景病因：A组乙型溶血性链球菌！荚膜：透明质酸细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌与机体相同的抗原性，产生免疫交叉反

3、应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病变过程分：急性渗出期增生期硬化期三期可交错存在，持续约4～6个月。急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤等部位的结缔组织病理：组织水肿

4、、变性或坏死，淋巴细胞和浆细胞浸润，心包膜纤维素性渗出及关节腔内浆液性渗出。增生期（3～4个月）部位：心肌和心内膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞淋巴细胞硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜厚，疤痕形成。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临

5、床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（﹤7%）一般表现前驱感染：急性患者半数以上病前1~5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热：急性起病….38℃～40℃，2周后低热。隐匿起病….低热或无热其它症状：疲倦、纳差、贫血、多汗、鼻衄、关节痛、腹痛、胸膜炎、肺炎心脏炎40%~50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1~2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心

6、内膜炎﹢心包炎急性风湿性心脏炎慢性风湿性心瓣膜病心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；X线：心脏扩大，搏动减弱ECG：P-R间期延长，ST-T改变，心律失常心内膜炎主要侵犯二尖瓣、主动脉瓣造成关闭不全二尖瓣区出现2～3/6级吹风样全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害——风湿性心瓣膜病（风湿性心脏病）二尖瓣狭窄—2年二尖瓣关闭不全—1/2年

7、心包炎积液少时：心前区疼痛、心包摩擦音；心包填塞的表现：心前区搏动消失，心音遥远、颈静脉怒张、肝肿大、呼吸困难及端坐呼吸；Ｘ线表现：心影烧瓶样扩大，搏动减弱；心电图：低电压，早期ＳＴ段抬高，随后回到等电位线，并出现Ｔ波改变；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭！关节炎50%~60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形舞蹈病：3%~10%8~12岁的女孩多见;表现为全身或部分肌肉突发、不自主、无目的的快

8、速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1~6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，大小不等，中心苍白，在躯干和四肢近端。一过性或时隐时现，可持续数周;皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失;其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等概述病因及发病