儿科学_第十二章 免疫性疾病 风湿热课件

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1、第三节风湿热儿科学教研室学习目标熟悉风湿病的病因、发病机制、预防。掌握风湿病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗。一、概念风湿热：A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：全球性疾病，我国风湿热总发病率约22/10万；3岁以下少见,好发于6～15岁；无明显性别差异,大多冬春发病。临床表现的变迁发病率下降，病情变轻、不典型，可主要表现为单纯性心肌炎二、病因及发病机理（一）病因A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例1～

2、4周后发生风湿热，取决于链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景（二）发病机理免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。三、临床表现△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（﹤7%）（一）一般表现患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病，38℃～40℃，2周后低热隐匿起病，低热或无热关节痛、

3、贫血、鼻衄、腹痛（二）关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛。发病很少超过1个月，不留畸形。（三）心脏炎40%～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区

4、疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；（四）舞蹈病：3%～10%8～12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。（五）皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。

5、环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）四、辅助检查无特异性的辅助检查，可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：（一）链球菌感染证据咽拭子培养ASO↑抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）（二）风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高（三）心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大；心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）1992年修订的Jone

6、s诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎关节痛﹡咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R间期延长﹡﹡★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。五、鉴别诊断1.幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。2.急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别3.病毒性心肌炎较少发生心内膜

7、炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据六、治疗（一）一般治疗无心脏炎患儿卧床休息2周；心脏炎无心衰患儿卧床休息4周；心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周。（二）清除链球菌感染青霉素，2周；青霉素过敏改用其它有效抗生素。（三）抗风湿药物治疗1.水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林；至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周。2.肾上腺皮质激