免疫系统风湿热课件

《免疫系统风湿热课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、风湿热RheumaticFever概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述常见的风湿性疾病，为全身结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏及关节，有反复发作倾向。好发于6~15岁，3岁以下少见，四季均可发病，以冬春多见，无性别差异。主要表现：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。心脏炎是最严重的表现，可导致永久性心脏瓣膜病变。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病因风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。发病时间：咽峡炎1~4W后。影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在的时间致病菌

2、株患儿遗传学背景皮肤及其他部位感染不会引起风湿热A组乙型溶血性链球菌发病机制分子模拟自身免疫反应免疫复合物病细胞免疫反应异常遗传背景毒素发病机制-分子模拟分子模拟是生物界广为存在的自然现象，病原微生物的抗原分子结构如与机体器官抗原具有同源性，则可产生免疫交叉反应。A组β链球菌荚膜：透明质酸关节滑膜细胞壁：M蛋白、M相关蛋白心肌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖心内膜细胞膜：蛋白、脂质、糖心肌下丘脑尾核发病机制-自身免疫反应免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞

3、对心肌的毒性作用淋巴细胞增殖反应降低,自然杀伤细胞功能增强扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常发病机制-遗传背景和毒素遗传背景：HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与发病有关多基因遗传病和相应的相关基因？？毒素：A组链球菌可产生多种外毒素和酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用？？未得到确认概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病理病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4~6个月。基本病变炎症Aschoff小体：即风湿小体，具有特征性。病理分期急性渗出期增生期硬化期

4、持续约1月持续约3-4月持续约2-3月部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体(Aschoffbody)-病理诊断依据，表明风湿活动。部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。心脏瓣膜损害最突出，瓣膜闭锁线上出现赘生物，瓣膜增厚。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后临床表现一般表现心脏炎关节炎舞蹈病皮肤症状40~50%50~60%3~10%﹤7%一般

5、表现急性患者病前1~5周有链球菌咽峡炎病史。发热：急性起病初为高热，1～2周后低热。隐匿起病为低热或无发热。其他：有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛。心脏炎是唯一的持续性器官损害；首次风湿热起病1~2周内出现心脏炎症状；初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见；全心炎：同时累及心肌、心内膜和心包膜者。心脏炎诊断标准：以下各项具备其一。新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音心脏增大心包炎心力衰竭伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎。心肌炎轻者无症状，重症有不同程度心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖

6、搏动弥散；心音低钝，可闻及奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75％的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线：心脏扩大，心脏搏动减弱；ECG：P-R间期延长，伴ST-T改变，或心律失常。心内膜炎主要侵犯二尖瓣/主动脉瓣→瓣膜关闭不全。急性期损害多为充血水肿，恢复期渐消失，反复发作造成永久性瓣膜瘢痕形成，导致风湿性瓣膜病。二尖瓣关闭不全：心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音二尖瓣相对狭窄：舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第3肋间舒张期叹气样杂音。心包炎积液量少：临床上难以发现，可有心前区疼痛、心包摩擦音。积液量多：心前区搏动消失、心音遥远、心包填塞

7、（颈静脉怒张、肝大等）。X线：心影呈烧瓶形。心电图：低电压、ST-T改变。超声心动图：可确诊少量积液。有心包炎者提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。关节炎特点：为多发性、游走性大关节炎。以膝、踝、肘、腕等大关节为主。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍。不典型者：仅表现关节痛；受累关节持续数日后自行消退，但此起彼伏。病程可达3～4周，愈后不留畸形。舞蹈病8~12岁的女孩多见，常在其他症状出现后数周至数月出现，也可为首发症状。表现全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动以面部和上肢肌肉为主兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失患儿常伴肌无力和情绪不稳定病程平均三个月。S

8、ydenhamThomas（1624–1689）英国医生，“英国的