《疫性疾病风湿热》PPT课件

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1、返回目录第九章免疫性疾病教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例9/7/20214:45AM儿科学2教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川

2、崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。9/7/20214:45AM儿科学3风湿热（Rheumaticfever,RF)风湿热(Rheumaticfever,RF)RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。6~15岁多见，<3岁少见。冬春季多见北方多见无性别差异9/7/20214:45AM儿科学5病因与发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系1-4w前有链球菌咽峡炎病史血清中有多种抗链球菌抗体(ASO↑)青

3、霉素治疗可预防GBSI,RF发病率↓自身免疫反应(autoimmunereation)自身抗体:链感→抗链/抗其代谢产物抗体→Ag-Ab沉积在CT中→组织溶解破坏(起抗原作用)→产生自身抗体(抗心肌抗体)→自身免疫反应(Ⅲ型)交叉抗体:GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原类似,感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体(II型)9/7/20214:45AM儿科学6一、病因与发病机制1、病因(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%~3%因该菌引起的咽峡炎患儿1~4W后发生风湿热。(2)影响因素：-链球菌在咽峡部存

4、在时间↑,发病率↑-特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株-遗传学背景9/7/20214:45AM儿科学72、发病机制（-）分子模拟链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:荚膜的透明质酸≈关节、滑膜细胞壁外层的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜细胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘脑下核、尾状核9/7/20214:45AM儿科学8自身免疫反应免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体产生炎症反应。细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作用↑、NK细胞功能↑、

5、扁桃体的单核细胞对链球菌抗原免疫反应↑2、发病机制（二）9/7/20214:45AM儿科学9二、病理基本病变:炎症+风湿小体(Aschoff小体)病理过程:渗出期(2~3w):CT肿胀(透明样、纤维素样变性坏死)、渗出。增殖期(3~4M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成(是确诊依据,也是活动指标之一)。硬化期:纤维组织增生、疤痕形成。9/7/20214:45AM儿科学10病理分期急性渗出期:1月.增生期（肉牙肿期）:3-4月,限于心肌及瓣膜，风湿小体形成(Aschoff小体)是基本病理改变.硬化期（纤维瘢痕期):>6月,风湿小

6、体附近纤维增生,瘢痕形成.9/7/20214:45AM儿科学11三、临床表现流行病学:发病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表现:发热,多汗,苍白,乏力，纳差.心脏炎:心肌炎:心率、心律、心音、杂音.心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区:全SM,DM中期,器质性损害:二闭:半年二狭:2年心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心包摩擦音量多:心浊音界扩大、X线,EKG、超声波.9/7/20214:45AM儿科学12关节炎(Arthritis)游走性、多发性、大关

7、节为主.舞蹈病(chorea):不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.皮损皮下结节环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.9/7/20214:45AM儿科学13结节性红斑及多形性红斑9/7/20214:45AM儿科学14四、辅助检查化验血常规ESR↑、CRP↑ASO(2w后↑、2m后↓)、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白)↑心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检9/7/20214:45AM儿科学15五、诊断是否为风湿热:(诊断标准)(2项主要

8、指标/1项主要指标+2项次要指标+GBSI证据+排除其它类似的疾病)主要指标次要指标GBSI证据心脏炎发热近期猩红热咽多发性关节炎关节痛炎、扁桃体炎环形红斑有RF史/现有心瓣膜病ASO↑、AH↑皮下结节ESR、CRP、WBC↑咽拭子培养舞蹈病P-R间期延长9/7/20214:45AM儿科学16是否