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时间:2018-10-04
《蚌埠医学院内科护理学肾病综合征课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、肾病综合征(nephroticsyndrome;NS)蚌埠医学院护理学系临床护理学教研室诊断标准(三高一低)大量蛋白尿(>3.5g/d)低白蛋白血症(<30g/l)高度水肿高脂血症一、病因原发性与继发性二、病理生理1大量蛋白尿原因2大量蛋白尿与低白蛋白血症3低蛋白血症及其它因素与水肿4低蛋白血症与高脂血症三、病理类型及临床特征微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化(一)微小病变型肾病临床特点:好发于儿童一般无血尿、高血压和肾功能损害。50%自发缓解,90%激素敏感,易复发但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。病理特点:光镜大致正常,免疫荧光
2、阴性,电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。二、系膜增生性肾炎临床特点:为我国最常见类型(约占30%),好发于青少年,男性多见。多数患者有上感前驱症状,多伴有血尿,高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应(约50%可获得痊愈),病理改变轻者明显优于重者。病理特点:光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生,可分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎,免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。三、局灶节段性肾小球硬化临床特点:以青少年多见,男多于女。常隐匿起病,多数伴血尿,常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈,高
3、血压和肾功能损害常出现在有明显症状时,提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差(约60%对激素无效),预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。病理特点:光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布.免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。四、膜性肾病临床特点:好发于中老年人,男性多见,是欧美最常见病理类型。常隐匿起病,肉眼血尿少见,初期可无高血压,肾功能受损出现晚,动静脉血栓(尤以肾静脉血栓)发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括:持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。
4、病理特点:光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚,PASM可见特征性的“钉突”形成。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。五、膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎)临床特点:好发于青少年,男女比例大致相当。半数有上感前驱史,常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展,75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差,仅部分儿童对激素和细胞毒药有效,约50%患者在10年内发展成尿毒症。病理特点:光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并广泛插入基底膜和内皮细胞间,形成“双轨征”。电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜Cap性
5、肾炎膜性肾病局灶性、结节性硬化前驱症状50%(+)60%~70%肾病综合征30%非IgA肾病,15%IgA肾病60%80%血尿15%~20%75%~100%100%30%70%高血压(-)或(+)+~+++肾功能(-)或(+)+~+++++并发症50%肾V血栓激素和/或C毒药物90%有效不一早期好差差,早期好差预后50%自发缓解90%临床缓解60%复发重者差½患者10年出现CRF20%~25%自发缓解60%~70%临床缓解差病因和发病机制病理生理-大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出>肾小管重吸收蛋白尿分子屏障破坏加重三高大分子蛋白漏出病因和发病机制病理生理-低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加
6、摄入减少低蛋白血症吸收不良肝脏合成不足病因和发病机制病理生理-水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水份渗出进入组织间隙Na+、H2O潴留水肿病因和发病机制病理生理-高脂血症肝脏代偿性合成增加CHTGLDLVLDL外周利用及分解减少临床表现大量蛋白尿(>3.5g/d)--肾小球通透性增加所致尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因低蛋白血症(<30g/l)--致机体抵抗力明显下降。高度水肿--最明显的体征重者胸腹腔和心包积液肾病综合征高脂血症--低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度;易致各种冠心病;促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。临床表现实验室及其他检查尿液检查:尿蛋白+
7、++—++++,定量>3.5g/L。血液检查:清蛋白降低<30g/L,CH、TG、LDL、VLDL增高。肾功能检查:BUN和Scr升高(提示肾衰竭)。实验室及其他检查肾活检:明确肾小球病变类型,指导治疗和帮助判断预后。B超:双肾正常或缩小。并发症感染与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不良,激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。并发症血栓和拴塞----高凝状态血液浓缩及高脂血症所致
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