性早熟课件_2

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1、性早熟(sexualprecocity)一、定义性发育异常地早现称为性早熟，一般指男孩9岁，女孩8岁以前出现青春期的发育。按其发病机理不同性早熟可分为两大类：促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性性早熟（真性性早熟）和非GnRH依赖性性早熟（假性性早熟和不完全性性早熟）。二、青春期发动机理（原因不明）1.小儿时期负反馈占优势，少量FSH(促卵泡成素)LH(促黄体生成素)和E2(雌二醇)T(睾酮)可抑制下丘脑分泌GnRH。2.围青春期，下丘脑负反馈敏感性降低GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期启动（正反馈占优势）。3.瘦素（Leptin）与青春期启动有关。三、青春期特征：青春期开

2、始时间，男孩12岁（10～13.5岁），女孩为10岁（8～12岁）左右。1.体态的改变2.身高速度的突增（PHV）生长激素和性激素有协同作用，E2能诱导hGH分泌；并能直接促进肝脏合成IGF—1；还能抑制下丘脑分泌生长抑素（S.S）,生长激素的增加反过来又刺激性激素的分泌。PHV出现时间按Tanner分期，女孩BⅢ期（约12岁左右），男孩GⅣ期（约14岁左右），历时1～2年。PHV女孩增长6～11cm/年，男孩增长7～12cm/年。较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF-1产生抑制性作用，所以在青春后期性激素分泌显著增加，而生长反而减速。女孩乳房发育是生长加速的开始,而月经来潮是生长减速

3、的开始。3.性腺成熟和第二性征出现男性睾丸增大是青春发动最早的征象，睾丸体积≧4ml即进入青春期，由于睾酮水平迅速上升，产生PHV、喉结、变音、阴毛和胡须，初次遗精年龄平均14～15岁。女性乳房增大是青春发动最早的征象，3～4年内发育完全。阴毛在乳房发育后半年至一年后生长。雌激素刺激子宫、阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经初潮年龄平均12～13岁。4.心理行为的变化：萌发自我意识，自尊心，情绪变化大，易激动、烦躁、焦虑、逆反等。5.实验室检查1）FSH↑、LH↑LH分泌脉冲>5次/24h2）LHRH兴奋试验LH/FSH>0.6～1(放免法）,>0.31～0.52(发光法)LH峰值(女

4、)>12uU/L,(男)>25uU/L(放免法)>6uU/L>15uU/L(发光法)3）E2、T呈青春期水平4）B超：卵巢中卵泡数目>4个，直径>4mm卵巢体积>1ml,睾丸体积>4ml四、近年来性早熟发展趋势发病率明显上升，1000/10万，仅次于肥胖症，占小儿内分泌疾病第2位（上海地区的调查）。性早熟发病率上升的可能因素生长发育的长期加速趋势。生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。社会心理因素。性早熟对儿童生长发育的影响终身高的影响（发育与生长的不平衡）心理的影响五、性早熟的分类1.真性：特发性器质性

5、脑病未治疗的甲低2.假性：肾上腺肿瘤或增生性腺肿瘤分泌HCG的肿瘤外源性多发性骨纤维发育不良伴性早熟（McCune-Albright综合症）3.不完全性：单纯性乳房早发育单纯性阴毛早现1.真性性早熟（GnRH依赖性性早熟）由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致（同性），能产生配子（精子、卵子）有生育能力，病变常常在中枢，又称为中枢性性早熟（CPP）。真性性早熟的诊断依据:副性征早现性发育过程呈持续性、进行性性腺增大:睾丸≥4ml或卵巢≥1mlGnRH激发试验呈青春期反应线性生长加速骨龄提前1年以上其中以3、4最具特异性1）特发性性早熟原因不明，除性早熟症状外无

6、其他特殊表现。女多于男（约23：1），多为散发，少数有家族史多见于男性，女孩真性性早熟80～90%为特发性，男性仅40%为特发性。性发育特点：早、快、完全EEG可异常预后：除成年后身材矮小外，余与正常人无异。智龄=实际年龄，患儿有潜在的生育能力，要注意保护患儿，诊断要慎重，认真随访，除外脑的器质性病变。2）器质性脑病变所致的性早熟中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水等影响下丘脑功能发生性早熟。松果体瘤：肿瘤压迫松果体，松果体对下丘脑抑制作用减弱，GnRH分泌增加。多见于男孩，男性松果体瘤1/3可发生性早熟。错构瘤：发生在下丘脑正中隆起和乳头体之间，能分泌促性腺释放激素，多见于男性，K

7、itay报告178例，145例为男性，46/145发生性早熟，33例女性无1例发生性早熟。本院发现4例女性患儿。3)甲状腺功能减低伴性早熟TSH↑1.重叠理论T3↓T4↓→FSH↑(三者а亚基相同)LH↑2.甲低对神经系统影响，使下丘脑—垂体—性腺抑制机制发生障碍引起性早熟。诊断比较容易，甲低的临床和实验室表现+性早熟。2.假性性早熟（非GnRH依赖性性早熟）性早熟的发生不是由于下丘脑—垂体—性腺轴启动，而是由于外周性腺、肾上腺等病变引起性激素过早、过度分